INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL POR LINFOMA DE HODGKIN SIMULANDO MENINGIOMA

Abstract

Objetivos: Descrever ocorrência rara de infiltração do sistema nervoso central (SNC) por linfoma Hodgkin (LH) clássico simulando meningioma e fazer uma revisão de literatura sobre este evento. Materiais e métodos: Relato de caso com revisão de informações de prontuário e revisão de dados da literatura. Resultados: Homem, 33 anos, com diagnóstico de LH clássico subtipo celularidade mista, estadio IIA, há 7 anos. Os tratamentos incluíram quimioterapia (QT) de 1ª linha com 6 ciclos de BEACOPP padrão e radioterapia (RT) de campo envolvido. Findado tratamento, houve abandono de seguimento por 53 meses com readmissão por recaída tardia histologicamente comprovada de LH clássico com massa bulky paravertebral lombar e infiltração pulmonar e isquiosacral (estadio IVX). Tratamento de 2ª linha consistiu de QT com esquema ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposideo). Paciente recusou terapia de consolidação por autotransplante e aceitou RT de áreas bulky, após o que ocorreu nova perda de seguimento. Após 6 meses, paciente cursou com disfagia, cefaléia e convulsões tônico-clônicas. Foram identificadas adenomegalias cervicais e paralisia facial central à direita. Estudo por ressonância nuclear magnética de crânio evidenciou volumosa (10 × 8,8 × 4 cm) lesão expansiva frontal extra-axial com invasão do seio sagital superior e sinais de hipertensão intracraniana. Para a elucidação, biópsia da lesão em SNC foi realizada. Achados de biópsia de congelação favoreceram o diagnóstico de meningioma e a ressecção completa da massa foi realizada. Ao anatomopatológico da lesão de SNC evidenciou-se neoplasia fusocelular, sem atipias, permeada por linfócitos pequenos e células atípicas com núcleo grande e hipercromático, considerando-se as hipóteses de LH ou meningioma rico em células linfoplasmocitárias. À imuno-histoquímica revelou marcação CD30+, CD15+, PAX5+, Receptor de Progesterona e Somatostatin Receptor 2 negativos em grandes células sugestivas de células de Hodgkin, achados compatíveis com LH, e semelhantes aos encontrados em nova biópsia de adenomegalia cervical. Paciente permanece em seguimento irregular com adesão insatisfatória à terapia com dexametasona e brentuximabe vedotina, havendo, por isto, a progressão de déficits neurológicos com comprometimento de status performance, logo, cuidados com a intenção não curativa. Discussão: O envolvimento do SNC pelo LH é considerado raro e a incidência estimada é de 0,02-0,07% dos casos. Quando da infiltração do SNC, alteração do estado mental, déficits neurológicos e cefaleia são as alterações mais encontradas. Fundamental a comprovação diagnóstica por meio de biópsia mediante os diagnósticos diferenciais a serem considerados. As evidências sugerem uma variedade de terapias, incluindo RT para envolvimento isolado de SNC e RT associada a QT contendo agentes com penetração em SNC. Metotrexato intratecal, ressecção completa do tumor e autotransplante são também descritos. A infiltração do SNC por LH compromete grandemente o prognóstico e a sobrevida global estimada de 29 a 43 meses. Conclusão: O envolvimento do SNC por LH é raro. A ocorrência de alterações neurológicas não previstas em associação a LH primariamente refratário ou com recaída pode representar cenários em que a suspeita de infiltração do SNC deva ser considerada. A raridade da ocorrência em associação com a ausência de terapia específica torna o prognóstico sombrio.