La Calciphylaxie en 2024

Abstract

La calciphylaxie est une maladie rare et potentiellement mortelle se manifestant par des ulcérations cutanées progressives dues à la calcification et obstruction des artères de petit calibre et des artérioles. Elle touche principalement les patients atteints de maladie rénale chronique traités par dialyse ou ayant reçu une greffe rénale, mais également des individus avec une fonction rénale normale, souvent associée à des maladies inflammatoires chroniques, néoplasies, hyperparathyroïdie primaire et post-chirurgie bariatrique. Les ulcérations nécrosées peuvent s'infecter et entraîner un syndrome septique, avec une mortalité pouvant atteindre 80 %. Son incidence varie de 1 cas pour 1000 à 1 cas pour 1500 patients hémodialysés par an, bien que cette estimation soit probablement sous-évaluée. Les manifestations cliniques incluent des indurations nodulaires ou en plaques, très douloureuses, survenant aux extrémités, au niveau central du corps. Les lésions peuvent également toucher les doigts, le pénis, les seins et les organes viscéraux tels que les poumons, les intestins et les yeux. Sa prise en charge est complexe et nécessite une approche multimodale et individualisée, impliquant une coopération étroite entre néphrologues, dermatologues, chirurgiens et autres spécialistes. C’est le but de cette revue, de réviser les aspects anciens et nouveaux de cette prise en charge, tout en incluant le contrôle des paramètres des troubles du métabolisme minéral et osseux, le remplacement des antagonistes de la vitamine K par des anticoagulants alternatifs, l’optimisation de la prescription de dialyse et l’utilisation du thiosulfate de sodium, ainsi que des nouvelles thérapies expérimentales en cours de développement. Nous espérons que cette revue aidera à éviter les pièges courants et à fournir des soins de la plus haute qualité aux patients atteints de calciphylaxie.

Keywords

• calciphylaxie
• insuffisance rénale
• dialyse