ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE SECUNDÁRIA A LINFOMA DE HODGKIN: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) secundária à doenças linfoproliferativas são em sua grande maioria secundárias aos linfomas não Hodgkin. Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de paciente com AHAI secundária a Linfoma de Hodgkin (LH). Relato de caso: Homem de 19 anos, sem comorbidades, admitido em 02/05/2021 no Hospital das Clínicas da UFMG em decorrência de adinamia, palidez muco-cutânea, febre noturna e perda ponderal não quantificada, evoluindo há cerca de três meses. No exame inicial apresentava-se apático, hipocorado, taquicárdico e com linfonodomegalias difusas, indolores, com cerca de 2-3 cm, além de hepatoesplenomegalia. Exames de admissão mostraram anemia macrocítica hiperproliferativa com LDH aumentado, hiperbilirrubinemia e Coombs direto positivo (IgG 4+ e C3d 2+). Sorologias negativas e valor de B12 limítrofe. Eletroforese de proteínas não identificou banda monoclonal e propedêutica medular foi relevante apenas para hiperplasia eritrocítica. Iniciada terapia imunossupressora com prednisona 1,5 mg/kg e suporte com ácido fólico à admissão, no entanto foi classificado como refratário, mantendo marcadores de hemólise positivos mesmo após duas semanas de uso e evoluiu com necessidade transfusional devido instabilidade clínica manifesta por insuficiência cardíaca de alto débito. Investigação tomográfica inicial identificou extensas linfonodomegalias cervicais, torácicas e abdominais, associado a hepatoesplenomegalia (Imagem 1). Biópsias identificaram LH clássico, subtipo celularidade mista, com células de Reed-Sternberg expressando CD30 mas não CD15. O estadiamento final foi IVB, IPS 5. Com o resultado, foi iniciado ABVD, mantida corticoterapia e suporte transfusional, com resposta hematológica e controle de AHAI apenas após quimioterapia. Manteve clinicamente bem e com excelente controle de quadro hemolítico, sem recorrência após suspensão de corticoide. Mantém em tratamento de Linfoma de Hodgkin aguardando PET-CT para avaliação interim. Discussão: A maioria dos casos de AHAI estão relacionados com uma etiologia que altera a atividade imune (infecções, doenças autoimunes, imunodeficiências, gestação ou doenças linfoproliferativas). No entanto, as doenças linfoproliferativas mais comumente associadas à anemia hemolítica autoimune são as linfoproliferativas crônicas, principalmente a leucemia linfocítica crônica. A relação com o LH é rara, com descrições de incidência de 0,2% de acordo com um estudo alemão. Em revisões limitadas avaliando a associação do LH com AHAI, o estadiamento avançado dos subtipos esclerose nodular e celularidade mista tiveram maior relevância, e estudos associaram um pior prognóstico para esses pacientes. O mecanismo fisiopatológico é incerto, podendo estar relacionado a auto anticorpos, produzidos diretamente por células neoplásicas. Outra hipótese especula uma via paraneoplásica na qual anticorpos contra células tumorais atuam de modo secundário em eritrócitos. O tratamento habitual, assim como da AHAI por anticorpos quentes, é baseado em imunossupressão com corticoterapia, noentantocom resultados frustros. O tratamento da doença primária habitualmente é eficaz no controle hemolítico. Conclusão: A AHAI secundária ao LH é uma apresentação rara e de mecanismo ainda incerto, demonstrando a necessidade de estudos mais aprofundados sobre o assunto. O tratamento quimioterápico deve ser iniciado o mais brevemente possível, já que o tratamento com corticoide não parece ser efetivo nesses casos.