SEGUNDA NEOPLASIA EM PACIENTE COM TRICOLEUCEMIA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A tricoleucemia (HCL) é uma neoplasia linfoproliferativa crônica das células B. É uma doença rara, a qual foi descrita como entidade própria em 1958 por Bouroncle. Incide principalmente em homens caucasianos de meia idade e corresponde a 2-3% das leucemias nos adultos. As manifestações clínicas são geralmente sistêmicas, incluindo esplenomegalia, hemorragia e infecções recorrentes. Entretanto, um terço dos pacientes podem estar assintomáticos. O diagnóstico da HCL depende da morfologia característica das células periféricas, do padrão imunofenotípico geralmente expressando os antígenos CD11c, CD25 e CD103, do exame morfológico da medula óssea e na pesquisa da mutação BRAF. O tratamento utiliza análogos das purinas, fármacos que apresentam elevadas taxas de resposta completa. Atualmente também estão disponíveis inibidores da BRAF e imunobiológicos para o tratamento. O objetivo do trabalho é relatar o caso de um paciente diagnosticado com HCL a partir da revisão de prontuário. Relato de caso: Paciente do sexo masculino atualmente com 71 anos, que foi diagnosticado aos 37 anos com tricoleucemia. Ao diagnóstico foi realizada a esplenectomia e após recuperação instituída terapia com Interferon (IFN). Ficou em remissão por 25 anos, quando recaiu aos 61 anos. Foi tratado com a Cladribina ficando em remissão por 6 anos. No entanto, em 2020 e 2022 teve recaídas sendo instituído terapêutica com Bendamustina e Rituximab, entrando em remissão. Entretanto, paciente apresentou em junho de 2023 fadiga nas pernas e andar vacilante, sendo suspenso o Rituximab e solicitada uma avaliação com exames de imagem. Na ressonância magnética do tórax foi constatada massa homogênea de contornos regulares, restrição à difusão e realce significativo, na região pré-vertebral inferior envolvendo totalmente a veia ázigos e a superfície lateral direita da aorta descendente. Foi realizada a biópsia por agulha grossa e posteriormente excisional, que mostrou células linfocitárias atípicas de tamanho pequeno a intermediário, expressando no estudo imunohistoquímico CD20 e BCL2, com índice de proliferação celular de 60%. Não houve expressão de Anexina 1, bem como outros marcadores pesquisados. O resultado foi de Linfoma B e não HCL. Discussão: Um estudo de coorte o qual compara o risco de segunda malignidade em pacientes com HCL mostrou que num total de 117 paciente 21,3% tiveram uma segunda neoplasia diagnosticada em média de 40 meses após o diagnóstico da HCL, sendo elas próstata, melanoma, pulmão ou adenocarcinoma. Em outro estudo de coorte com 69 pacientes, 19% desenvolveram uma segunda neoplasia, sendo que 46% eram de origem hematopoiética, enquanto o restante era adenocarcinoma. É apontada na literatura que a terapia com IFN pode ter algum efeito oncogênico direto, o que aumentaria a frequência de segundas neoplasias nesses pacientes. Também, é descrito que esse risco aumentado estaria mais relacionado à carga tumoral da HCL do que à predisposição genética ou efeito do tratamento. Devido a essa predisposição aumentada, esses pacientes precisam de um monitoramento regular. Conclusão: No caso relatado o paciente apresentou uma segunda neoplasia de tecido linfoide após 34 anos do diagnóstico da HCL, após ter sido submetido a diversas terapêuticas.