LINFOMA NÃO HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À DOENÇA DE STILL: RARO RELATO NA LITERATURA

Abstract

Introdução: Alguns distúrbios inflamatórios autoimunes e crônicos estão associados a risco aumentado de Linfoma Não Hodgkin (LNH). A associação de Doença de Still (DS) e linfoma é raramente relatada na literatura, principalmente porque a distinção entre essas duas entidades é difícil. Relatamos o caso de uma mulher que foi diagnosticada com DS e desenvolveu LNH 12 meses após o início dos sintomas. Relato do caso: Mulher, 48 anos, previamente hígida, apresentou em setembro de 2019 quadro de febre, emagrecimento, adenomegalias e esplenomegalia, acompanhada de poliartrite de grandes articulações. Tomografia computadorizada evidenciou adenomegalias axilares, associadas a esplenomegalia. Foi realizada biópsia de linfonodo, com imunohistoquímica (IHQ) compatível com quadro reacional. Frente a exclusão de malignidade, reumatologista firmou diagnóstico de DS, sendo iniciado tratamento com metotrexato e tocilizumab e paciente evoluiu com melhora dos sintomas apresentados. Entretanto, 12 meses após, houve surgimento de lesão em parede torácica anterior direita com infiltração de pele local, associada a febre, perda de peso e sudorese noturna. Tomografia computadorizada demonstrou múltiplos linfonodos e presença de lesão sólida volumosa na região peitoral e supraescapular à direita, medindo 10,4 x 7,6 cm. Imunohistoquímica após avaliação por fluorecensce in situ hibridization confirmou diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B. Iniciado tratamento quimioterápico com protocolo R-CHOP e após o primeiro ciclo paciente evoluiu com piora clínica, febre, hiperferritinemia, aumento de transaminases e hipertrigliceridemia, sem evidência de processo infeccioso. Assim, alta probabilidade de reativação da DS e síndrome de ativação macrofágica secundária. Iniciado tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona, com melhora clínica e resolução dos sintomas. Infelizmente, antes de realizar o terceiro ciclo de quimioterapia, ocorreu franca progressão da doença, com grande aumento da lesão. Iniciado tratamento de resgate com protocolo R-ICE. Após a quimioterapia, evoluiu com neutropenia febril, nova reativação da DS, choque séptico pulmonar e candidemia sistêmica, sendo transferida para centro de tratamento intensivo, porém sem resposta clínica apesar de tratamento otimizado, evoluindo a óbito algumas semanas após. Discussão: Descrevemos o caso de uma mulher com DS que foi diagnosticada com linfoma 12 meses após o início de sintomas. A paciente satisfez os critérios de Yamaguchi et al. para DS. Neste caso, existe a possibilidade de que o linfoma existia latentemente desde o início de o curso clínico. No entanto, 12 meses se passaram após o início da doença de Still antes do desenvolvimento de sintomas de linfoma e biópsia de linfonodo foi negativa para linfoma por mais de uma ocasião. Conforme revisão de base de dados no MEDLINE, foram identificados 15 casos comprovados de doença de still associada a linfoma não hodgkin, como o caso da nossa paciente. Conclusão: O diagnóstico da doença de Still continua a ser um diagnóstico de exclusão, que deve ser considerado diante de um quadro clínico-biológico sugestivo e após investigação etiológica para descartar uma origem neoplásica, infecciosa ou autoimune. Conclui-se que ainda são necessárias pesquisas que possam melhor caracterizar essa associação, para assim melhor dirigir o tratamento.