DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A doença de Castleman engloba um grupo de quatro moléstias com as mesmas características histopatológicas, porém com apresentações e tratamentos diferentes. Dentre as apresentações, podemos citar a doença de Castleman unicêntrica e multicêntrica, sendo que esta pode ainda ser dividida em associada com o vírus humano do herpes ou idiopática. A doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) é caracterizada por inflamação sistêmica, linfadenopatia generalizada, proliferação linfócitária polinucleada e disfunção múltipla de órgãos causadas por um quadro de hiperinflamação mediada por citocinas. Estima-se que a citocina IL-6 seja um importante mediador da condição. Este artigo apresenta um caso de iMCD em um hospital de Santa Catarina. Relato de caso: Mulher de 27 anos dá entrada no hospital em setembro de 2023 e relata linfonodomegalia cervical à esquerda de caráter pétreo, com evolução progressiva há 2 semanas, e disfagia. Foi realizado biópsia (BX) de linfonodos cervicais, que evidenciou ausência de malignidade e achados sugestivos de doença de Castleman variante hialino vascular, com predomínio estromal. No seguimento, foi realizado exame imunohistoquímico (IHQ) que indicou expressão positiva de Ki-67 (30%), CD20, CD3 (células T), CD10 (células centrofoliculares), CD30 (células linfoides ativadas), CD15 (granulócitos), PAX5 (células B), e CD4 em subset de células T +++/+++. Ademais, IHQ revela expressão negativa de HHV-8 e da oncoproteína LMP-1 do vírus Epstein-Barr. Devido a impressão diagnóstica de iMCD, foi iniciado o tratamento de prednisona 60 mg/dia em setembro/2023 e em abril/2024 deu-se seguimento com desmame da prednisona utilizando 2,5 mg em dias alternados por 15 dias. Após análise dos exames e discussão com grupo de doenças raras optou-se por manter o tratamento com corticoide e caso paciente não responda, iniciar siltuximabe. Discussão: A epidemiologia da iMCD é escassa na literatura. Diagnóstico geralmente é feito a partir de sinais clínicos com linfadenopatia generalizada, BX de linfonodo com característica histopatológica específica e exclusão de outras condições. Já o seu tratamento costuma ser feito com associação de corticoides e siltuximabe, um antagonista da citocina IL-6. Conclusão: A iMCD é uma patologia inflamatória rara que cursa com acometimento de múltiplos linfonodos e que pode ser potencialmente fatal. Devido à falta de estudos nacionais acerca da doença, torna-se imprescindível novos estudos a fim de estabelecer sua prevalência no país.