Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV

Abstract

A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.

Keywords

• Doença de Castleman
• Linfócitos B
• Anemia
• Interleucina-6
• Inflamação
• Autoimune