Revista Brasileira de Reumatologia (Jun 2004)
Lúpus neonatal e Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo na infância Neonatal Lupus and'Cutaneous Subacute Lupus Erythematosus in childhood
Abstract
O lúpus eritematoso (LE) raramente ocorre na infância e, quando aparece, manifesta-se, mais freqüentemente, sob a forma de lúpus eritematoso sistêmico. A forma restrita à pele é extremamente incomum e pode apresentar-se nas variantes lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) e lúpus neonatal (LN). Em razão dessa raridade e com vistas aos dados reportados na literatura, apresentamos dois casos de lúpus cutâneo em crianças. O caso um refere-se a um paciente masculino, branco, cinco anos, com lesões de pele eritematoso-descamativas, alopecia, artralgia e dificuldade para deambular. O exame neurológico evidenciou paraparesia espástica com sinais de liberação piramidal. O caso dois refere-se a um lactente de um mês, masculino, filho de mãe com LECS, com lesões de pele eritematoso-ovalares presentes ao nascimento, além de anemia, plaquetopenia e evidência ecocardiográfica de canal arterial pérvio. O diagnóstico de LN foi baseado nos dados clínicos, laboratoriais, histopatológico e antecedentes familiares. Concluímos com a apresentação desses casos que, em razão da raridade do lúpus cutâneo na infância, diante de casos suspeitos, deve-se estar atento para o diagnóstico precoce e acompanhamento dos pacientes, de modo a prevenir possíveis complicações e sistematização da doença.Although Lupus Erythematosus (LE) rarely occurs in childhood when it does the most frequent form is the systemic one (SLE). Lupus Erythematosus restricted to the skin is particularly rare and can be classified into three variants: chronic discoid LE (CDLE), subacute cutaneous LE (SCLE), and neonatal lupus erythematosus (NLE). Based on literature data and in the rarity of the disease, we present two cases of cutaneous lupus in infants. One case of SCLE started in a four-month child presenting systematization manifested by neurological disorder by the age of 5 years old; and one of LN. This case refers to a white, male, 5 year-old patient, with multiple round lesions with papulosquamous, alopecia, arthralgias and walking disorder. The neurological exam presented retarded motor development and signs of pyramidal syndrome. In the second case we report neonatal lupus erythematosus in a one-month child, whose mother had SCLE, presenting annular erythematous skin lesions noticed at birth. Other clinical features included anemia, thrombocytopenia and patent ductus arteriosus. The diagnosis of NLE was based on laboratory, histology, and family antecedents clinical data. We considering that the rarity of infant cutaneous lupus, when facing suspicious cases, we should pay close attention in order to established early diagnosis and careful follow-up to detect possible complications and systematization of the disease.
Keywords
