Long-term prognosis of patients with Brugada syndrome and an implanted cardioverter-defibrillator

Abstract

Introduction: Risk stratification of Brugada syndrome (BrS) remains controversial and recommendations for an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) are not well established. The objective of this study was to assess the long-term prognosis of BrS patients with an ICD. Methods and Results: Of 55 consecutive patients with BrS assessed between April 2002 and October 2012, 36 (mean age 41.7±13.8 years; 81.8% male) underwent ICD implantation. Nineteen (52.8%) were asymptomatic, 11 (30.6%) had previous history of syncope (arrhythmic cause suspected in eight) and six (16.7%) had aborted sudden cardiac death (SCD). Spontaneous type 1 electrocardiographic (ECG) pattern was present in 25 (69.4%) patients and electrophysiological study (EPS), performed in 26 (72.2%), was positive in 22 (84.6%). During a mean follow-up of 74±40 months (>5 years in 72% of cases), seven (19.4%) patients had appropriate shocks (annual event rate 2.8%). These patients most frequently had aborted SCD (54.1% vs. 6.9%; p=0.008) and nonsustained ventricular tachycardia (57.1% vs. 10.3%; p=0.016) during follow-up. Spontaneous type 1 ECG pattern, syncope and positive EPS were not significantly associated with appropriate shocks. Multivariate analysis revealed that aborted SCD was an independent predictor of appropriate shocks (HR 8.07, 95% CI 1.58–41.2; p=0.012). ROC curve analysis demonstrated that aborted SCD had moderate discriminatory power to predict appropriate shocks (AUC 0.751), with sensitivity of 57% and specificity of 93%. In terms of ICD-related complications, eight (22.2%) patients had inappropriate shocks during the follow-up period, mainly due to sinus tachycardia (five patients); one patient had lead infection and another had a lead fracture. Conclusion: In this population of BrS patients with ICD, the long-term rate of appropriate shocks was 2.8%/year. Aborted SCD was associated with a higher risk of appropriate shocks, whereas syncope and spontaneous type I ECG pattern did not predict this event. Resumo: Introdução: A estratificação de risco na síndrome de Brugada (SB) permanece controversa e as recomendações para cardiodesfibrilhador (CDI) não estão bem definidas. O objetivo deste estudo foi avaliar o prognóstico a longo prazo de doentes com SB e CDI implantado. Métodos e resultados: De 55 doentes consecutivos com SB avaliados entre abril/2002-outubro/2012, 36 (idade média 41,7±13,8 anos; 81,8% homens) implantaram CDI. Dezanove (52,8%) eram assintomáticos, 11 (30,6%) tinham história de síncope (oito com suspeita de causa arrítmica) e seis (16,7%) foram reanimados de morte súbita (MS). O eletrocardiograma (ECG) com padrão tipo 1 espontâneo estava presente em 25 (69,4%) doentes e foi realizado estudo eletrofisiológico (EEF) em 26 (72,2%), sendo positivo em 22 (84,6%). Durante o período de seguimento médio de 74±40 meses (>5 anos em 72% dos casos), sete (19,4%) doentes tiveram choques apropriados (incidência anual 2,8%). Estes doentes tinham mais frequentemente história de MS abortada (54,1 versus 6,9%; p=0,008) e taquicardia não mantida (57,1 versus 10,3%; p=0,016) durante o seguimento. Padrão ECG tipo 1 espontâneo, síncope e EEF positivo não se associaram significativamente à ocorrência de choques apropriados. Em análise multivariada a MS abortada manteve-se preditor independente de choques apropriados (HR 8,07 IC95% 1,58-41,2; p=0,012). Em análise de curvas ROC a MS abortada apresentou um poder discriminatório moderado para predizer choques apropriados (AUC 0,751) – sensibilidade 57% e especificidade 93%. Relativamente às complicações relacionadas com o CDI, oito (22,2%) doentes tiveram choques inapropriados durante o período de seguimento, sobretudo por taquicardia sinusal (cinco doentes), um infeção de elétrodo e outro fratura de elétrodo. Conclusão: Na população estudada de doentes com SB e CDI implantado a incidência de choques apropriados foi 2,8%/ano. A MS abortada associou-se a um maior risco de choques apropriados, enquanto a síncope e o padrão de ECG tipo 1 espontâneo não foram preditores deste evento. Keywords: Brugada syndrome, Implantable cardioverter-defibrillator, Prognosis, Syncope, Sudden cardiac death, Appropriate shocks, Palavras-chave: Síndrome de Brugada, Cardiodesfibrilhador, Prognóstico, Síncope, Morte súbita, Choques apropriados