Síndrome de Dubin Johnson: presentación de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El síndrome de Dubin Johnson es un trastorno hereditario de la excreción intrahepatocitaria de la bilirrubina conjugada. Se caracteriza por hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la fracción conjugada, alteración en el metabolismo de las coproporfirinas y el depósito intracelular de un pigmento oscuro, similar a la melanina, que le otorga al hígado un típico color negro. Presentamos un paciente varón de 28 años de edad que consultó por ictericia conjuntival e hiperbilirrubinemia conjugada sin ninguna otra alteración de las pruebas bioquímicas hepáticas. El diagnóstico de este síndrome fue realizado soslayando la clásica prueba de BSF debido a sus efectos colaterales graves utilizando métodos poco riesgosos como son la laparoscopía con biopsia hepática y la colecistografía oral. Enfatizamos el valor actual de estas pruebas para realizar el diagnóstico de este trastorno. No fue posible cuantificar los isómeros de las coproporfirinas urinarias ni una colescintigrafía (Tc 99-HIDA). En conclusión, postulamos que el diagnóstico de síndrome de Dubin Johnson es posible realizarlo con métodos con baja tasa de complicaciones como son la laparoscopía con biopsia hepática y la colecistografía oral.