Romanian Journal of Pediatrics (Mar 2014)
GLIOAMELE CĂILOR OPTICE ÎN NEUROFIBROMATOZA DE TIP 1 LA COPIL
Abstract
Gliomul de căi optice are expresie clinică maximă în copilărie, în jurul vârstei de 5 ani, fi ind a doua tumoră ca frecvenţă în neurofi bromatoza tip 1. Topografi c se descriu 3 tipuri de glioame de căi optice: tipul I – glioame retrobulbare prechiasmatice, tipul II – glioame de tract optic şi tipul III – glioame chiasmatice. Examenele neuroimagistice sunt esenţiale în stabilirea diagnosticului şi a indicaţiei neurochirurgicale. Managementul acestor tumori este difi cil chiar dacă au caracteristici histopatologice benigne. Pacienţii cu glioame de nerv optic simptomatice şi progresie documentată neuroimagistic au indicaţie de rezecţie tumorală. Glioamele de nerv optic asociate neurofi bromatozei tip 1 au în general o evoluţie bună, factorii de prognostic nefavorabil fi ind reprezentaţi de debutul clinic precoce, sub vârsta de 6 ani şi de afectarea chiasmatică şi retrochiasmatică.
Keywords