Syndrome d'activation macrophagique compliquant une lymphohistiocytose familiale

Abstract

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages. Il demeure une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques peu spécifiques et des éléments biologiques dont l'association doit faire évoquer le diagnostic. Il peut être d'origine primaire ou secondaire, son pronostic reste encore sombre. Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 3 ans et 4 mois ayant été admis dans notre service pour prise en charge d'une SAM primitif afin de rappeler aux praticiens la nécessité de penser à une cause primitive devant des situations particulières.

Keywords

• syndrome d´activation macrophagique
• étude génétique
• fièvre
• lymphohistiocytose familiale