LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA DE CÉLULAS T HIPERLEUCOCITÁRIA, COM LEUCOSTASE E HEMORRAGIA INTRACRANIANA: RELATO DE CASO

Abstract

Caso clínico: Paciente masculino, 9 anos, admitido em janeiro/2024 com hiperleucocitose e bicitopenia, linfonodomegalia cervicais e inguinais menores que 1 cm e hepatoesplenomegalia. Exames: Hemoglobina 10,1 g/dl, hematócrito 33 % Leucócitos 386.000/microL Plaquetas 64.300/mm³Função renal e coagulograma normal LDH 4395 UI/L. Internado, iniciado hiperhidratação a 3000 ml/m2/dia de SG 5% e SF0,9% IV e medidas profiláticas de lise tumoral com Alopurinol 300mg/dia VO. A medula óssea apresentava-se hipercelular, monomórfica, característica de leucemia aguda. Imunofenotipagem:77% de blastos linfóides de linhagem T e Biologia molecular sem alterações. Iniciou citorredução com hidroxiuréia 50 mg/mg/dia VO, até resultado da imunofenotipagem e, posteriormente, corticoide, conforme protocolo AEIOP/BFM 2009, porém com metilprednisolona 50 mg/kg/dia IV a cada 12h por 3 dias. Evoluiu com aumento da leucometria, apesar do aumento da dose de corticoide, sendo prescrito ciclofosfamida 300 mg/m2/dia IV. No sétimo dia de internação, atingiu leucometria de 800.000 e evoluiu com cefaleia, vômitos, Glasgow de 13 e anisocoria. Realizada TC de crânio que evidenciou diversos focos hemorrágicos. Submetido à intubação oro traqueal e realizada exsanguinotransfusão total. Evoluiu bem, sendo retirado da ventilação. Apresentava hemiparesia à esquerda, paralisia facial, ptose palpebral à direita. Aspirado de medula óssea do D15 avaliado para doença residual mínima (DRM) mostrando 10,4% de blastos. Evoluiu com trombose venosa profunda em membro inferior direito após colocação do cateter venoso central, sendo iniciada Enoxaparina1,5 mg/kg/dose SC a cada 12h. No oitavo dia de retorno à enfermaria, apresentou quadro de coréia iniciado haloperidol 0,1 mg/kg VO a cada 12 horas e repetida tomografia de crânio que mostrou 2 focos, sem ser possível distinguir entre cloromas ou novos focos hemorrágicos. Posteriormente, realizou angioRNM de crânio que revelou inúmeras hemorragias intra parenquimatosas em ambos os hemisférios cerebrais. Líquor sem presença de células neoplásicas. Suspensa a anticoagulação e colocado filtro de veia cava e meia compreensiva. Seguiu tratamento quimioterápico, com boa evolução até o momento. Discussão: Hiperleucocitose é definida como leucometria superior a 50.000/microL ou 100.000/microL e leucostase refere-se à hiperleucocitose sintomática. Presente em 6 a 18% dos quadros de LLA com incidência maior no fenótipo T com envolvimento do SNC, associada a mutação do gene KMT2A, hiplodiploidia e cromossomo Philadelphia. Na leucostase pode ocorrer febre (80%); quadro neurológico (40%): alterações visuais, cefaleia, tontura, zumbido, instabilidade de marcha, confusão mental, sonolência e até mesmo coma. Além de manifestações pulmonares, isquemia miocárdica ou sobrecarga ventricular direita, insuficiência renal aguda, priapismo, isquemia de membros ou isquemia mesentérica. Laboratorialmente apresenta-se com trombocitopenia, diminuição de fibrinogênio, aumento do D-dimero, TP alargado, e exames de lise tumoral. O Tratamento cinge-se em quimioterapia citorredutora, profilaxia para lise tumoral, e manejo da CIVD. Conclusão: : A leucostase é uma complicação rara de Leucemia Linfoide Aguda, com mortalidade de 5% em pacientes pediátricos. O maior desafio nestes casos é manejar a CIVD, prevenir a síndrome de lise tumoral e acompanhar a possibilidade de recidiva, que é de 50% em 4 anos.