Revista Brasileira de Cancerologia (Dec 2018)

Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas: Relato de Caso

  • Philippos Apolinário Costa,
  • Wagner Gomes Reis,
  • Bruna Menon Loureiro,
  • Edson Gonçalves Ferreira Junior,
  • José Roberto Coelho Ferreira Rocha,
  • Kamilla Maria Souza Aires Alencar

DOI
https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2018v64n4.208
Journal volume & issue
Vol. 64, no. 4

Abstract

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Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é uma rara neoplasia que se inicia e se espalha pela superfície peritoneal. Foi descrito pela primeira vez em 1989 e, em 1991, houve seu reconhecimento como entidade clínica e patológica distintas. Relato do caso: Homem de 34 anos apresentou quadro de dor abdominal e perda de peso, evoluindo para obstrução intestinal dois meses após. A laparotomia demonstrou grande massa abdominopélvica irressecável. O laudo anatomopatológico associado à imuno-histoquímica evidenciou diagnóstico de tumor desmoplásico de pequenas células redondas. A tomografia computadorizada confirmou derrame pleural bilateral, implantes peritoneais e massas abdominais e pélvicas. Realizou-se quimioterapia com carbo/taxol com intervalo de 21 dias. Substituiu-se o esquema para VAC/IE com intervalo de 21 dias, com resposta parcial, porém ainda se mantendo um tumor irressecável. Houve piora progressiva da performance do paciente, com evolução ao óbito por obstrução intestinal no 15º mês de seguimento. Conclusão: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas, em razão da sua raridade, continua sendo um desafio para o diagnóstico e o tratamento.

Keywords