TRICOLEUCEMIA E ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE. RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Tricoleucemia (TL), um tipo de doença linfoproliferativa de células B, corresponde a aproximadamente 2% das neoplasias linfoides. Apresenta maior incidência em homens de meia idade. Ocorre pancitopenia por infiltração medular, esplenomegalia com saciedade precoce e desconforto abdominal além de infecções oportunistas. O diagnóstico é feito através de evidências morfológicas de células ciliadas em biópsia medular com expressão de CD11c, CD25 e CD103 e pela presença de mutação somática BRAF V600E. A TL apresenta associações autoimunes pouco usuais, sendo uma delas a Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) que é mediada por autoanticorpos presentes no plasma tendo como alvo as hemácias do paciente, resultando em hemólise. Os corticosteróides são a primeira linha terapêutica para AHAI e, como segunda linha, estão o Rituximabe, e em alguns casos até esplenectomia. Também podem ser utilizados altas doses de imunoglobulina IV ou plasmaferese terapêutica. Objetivo: Relatar caso de paciente diagnosticado com TL que evoluiu com AHAI com boa resposta à Pulsoterapia IV. Metodologia: Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico por meio de revisão de literatura. Relato de caso: Paciente masculino, 69 anos, com diagnóstico de TL, estando no D73 de Cladribina, procurou atendimento com queixa de fraqueza. Exames evidenciaram anemia (Hb 4,9 g/dL), hiperbilirrubinemia indireta, DHL aumentado e Coombs D positivo. Optado por 3 dias de pulsoterapia com corticoide IV, havendo melhora clínica e aumento da hemoglobina. Nos casos de AIHA aguda, podem também ser feitas imunoglobulina IV, altas doses de esteroides e troca plasmática terapêutica. Discussão: Pacientes com TL podem apresentar AHAI em qualquer fase do curso da doença tendo como achados comuns, além da anemia, a hiperbilirrubinemia indireta, o DHL elevado e o exame de Coombs positivo. Isso pode ocorrer, pois na forma clássica da TL ocorre mutação no BRAFV600, que leva à proliferação de células B da TL e estas produzem anticorpos anormais que se ligam às hemácias do paciente, provocando a hemólise. Conclusão: Embora seja descrito como um evento raro, deve-se pensar em etiologia auto imune em pacientes portadores de TL que apresentem um quadro agudo de diminuição dos níveis de hemoglobina.