Revista Portuguesa de Cardiologia (Jun 2024)
Long-term prognosis of idiopathic ventricular fibrillation: An eighteen-year experience from a tertiary center
Abstract
Introduction and objectives: Idiopathic ventricular fibrillation (IVF) is diagnosed in patients who survive sudden cardiac arrest (SCA), preferably with documented ventricular fibrillation (VF), without any identifiable structural or electrical abnormality. Current evidence provides limited guidance on the diagnosis and follow-up of these patients. Our aim was to assess the clinical outcomes of survivors of an aborted SCA attributed to IVF. Methods: We retrospectively collected clinical data from all patients who survived SCA and implanted a cardiac defibrillator (ICD) between 2005 and 2023. Results: A total of 38 patients, 36.8% female, with a mean age of 44±14 years old were included. Median follow-up time was 8.7 years (interquartile range (IQR) 4.7–14.7 years). All patients underwent a comprehensive diagnostic evaluation that excluded structural and coronary disease. During follow-up, underlying diagnoses were established in 34.2% of the whole cohort. Genetic testing, performed in 37.2%, revealed underlying diagnoses in 57.1% of those tested, compared to only 26.3% of patients who did not undergo genetic testing [p=0.035, OR=5.1 (95% confidence interval (CI) 1.2–21.5)]. Mortality was 10.5% (due to non-arrhythmic causes) and 36.8% patients received appropriate therapies with a median time to first ICD therapy of 39 [5.4–47.3] months. Conclusion(s): Etiological diagnosis and recurrence prediction in patients with IVF remains challenging, even with extensive diagnostic evaluation and long-term follow-up. In our study, genetic testing enhanced diagnostic yield. Consistent with previous findings, our cohort experienced a notable arrhythmic recurrence, with no cardiac deaths, underlining the pivotal role of ICD implantation in these patients. Resumo: Introdução e objetivos: Fibrilhação Ventricular Idiopática (FVI) refere-se ao diagnóstico atribuído a sobreviventes de paragem cardíaca súbita (PCR) sem cardiopatia estrutural ou causa elétrica identificável após investigação exaustiva. A evidência atual é limitada quanto ao diagnóstico e à história natural destes doentes. O nosso objetivo é avaliar os resultados clínicos de doentes com o diagnóstico de FVI. Métodos: Análise retrospetiva de dados clínicos de sobreviventes a PCR em ritmo desfibrilhável e que implantaram um cardio-desfibrilhador (CDI) entre 2005 e 2023. Resultados: Foram incluídos 38 doentes, 36,8% mulheres, com uma idade média de 44±14 anos e um tempo de seguimento mediano de 8,7 anos (intervalo inter-quartil: 4,7-14,7 anos). Os doentes foram submetidos a uma avaliação diagnóstica compreensiva, tendo-se excluído doença coronária e doença estrutural em todos. Durante o seguimento, o diagnóstico foi estabelecido em 34,2% de todos os doentes. O teste genético, realizado em 37,2%, levou à identificação da etiologia subjacente em 57,1% dos doentes testados, em comparação com 26,3% de diagnósticos alternativos identificados nos doentes que não realizaram teste [p=0,035, OR=5,1 (95% CI 1,2-21,5)]. A mortalidade foi de 10,5% (devido a causas não-arrítmicas) e 36,8% receberam terapias apropriadas com tempo mediano até primeira terapia de 39 meses [IQR 5,4-47,3 meses]. Conclusão: O diagnóstico etiológico e predição de recorrência de arritmias em doentes com FVI continua a ser um desafio, mesmo após uma avaliação extensiva e um longo seguimento. O teste genético desempenhou um papel crucial na identificação de etiologias subjacentes à FVI. A nossa coorte experienciou uma recorrência arrítmica consistente com achados prévios, mas sem mortes cardíacas, realçando o papel fundamental da implantação de CDI nestes doentes.
