Hemangioblastomas aparentemente esporádicos e doença de von Hippel-Lindau não suspeita

Abstract

Objetivo: Apresentar os achados associados à doença de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastoma do sistema nervoso central, aparentemente esporádico, submetidos a rastreamento (screening) em um centro neurocirúrgico de referência. Métodos: Na base de dados do Instituto Nacional de Neurologia e Neurocirurgia da Cidade do México foram identificados todos os pacientes com diagnóstico histológico confirmado de hemangioblastoma do sistema nervoso central entre janeiro de 1980 e agosto de 2000. Os arquivos médicos, radiológicos e patológicos desses pacientes foram revisados retrospectivamente. Destes, 25 pacientes assintomáticos concordaram em submeter-se ao rastreamento, por meio de exame físico, ultra-sonografia e tomografia axial computadorizada de abdômen, ressonância magnética cranioespinhal e exame oftalmológico. Resultados: 32% dos pacientes apresentaram policistose, 16%, hemangioblastomas múltiplos e 12%, carcinomas viscerais. Segundo os critérios de Neumann, logrou-se estabelecer o diagnóstico clínico da doença de von Hippel-Lindau em 60% dos casos. Conclusão: A presença de lesões assintomáticas nos portadores da doença de von Hippel-Lindau assinala a falta de sensibilidade do exame clínico, fazendo-se necessário o rastreamento de todo paciente portador de hemangioblastomas do sistema nervoso central.

Keywords

• doença de von hippel-lindau
• hemangioblastoma
• diagnóstico, rastreamento