Better Outcomes in Pulmonary Arterial Hypertension After Repair of Congenital Heart Disease, Compared With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension

Abstract

Background: Pulmonary vascular changes in postoperative pulmonary artery hypertension (PAH) are similar to those seen in idiopathic PAH. Data are sparse on direct comparative midterm outcomes for these 2 high-risk populations. Methods: Patients with idiopathic or postoperative PAH referred to a large tertiary hospital between June 2005 and July 2019 were retrospectively evaluated. Results: A total of 364 consecutive patients were studied, including 201 postoperative PAH patients and 163 patients with idiopathic PAH, with a median age of 18.7 (interquartile range 10.0, 31.5) and 7.3 (IQR: 2.9, 18.3) years, respectively. PAH-specific drugs were used in 77.7% of patients; 31.4% received combination therapy. Patients with idiopathic PAH had a shorter 6-mintue walk distance, lower percutaneous oxygen saturation, and higher B-type natriuretic peptide levels than those with postoperative PAH at diagnosis (all P < 0.001), During a median follow-up time of 3.4 (interquartile range: 2.1, 5.8) years, 56 patients (15.4%) died, and one underwent bilateral lung transplantation. Patients with postoperative PAH had better survival than those with idiopathic PAH, according to age (hazard ratio [HR] 0.128, 95% confidence interval [CI]: 0.07-0.22, P < 0.0001); Kaplan–Meier survival estimates at 5 years for idiopathic and postoperative PAH patients were 74.3% and 92.6%, respectively. Patients in New York Heart Association functional class III–IV had an over 4-fold increased risk of death (HR 4.85, 95% CI: 2.61-9.00, P < 0.0001). Patients < 18 years of age at idiopathic PAH diagnosis had a worse survival compared to adult patients (HR 6.90, 95% CI: 4.19-15.56, P = 0.040). Conclusions: Postoperative-PAH patients had better midterm survival compared to patients with idiopathic PAH. Mortality was significant in both PAH groups, reinforcing the need for early diagnosis and optimal individualized management to improve outcomes. Résumé: Contexte: Les changements vasculaires pulmonaires associés à l'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) postopératoire sont semblables à ceux observés dans l'HAP idiopathique. On dispose de peu de données comparatives directes sur les résultats à moyen terme dans ces deux populations à risque élevé. Méthodologie: Les patients présentant une HAP idiopathique ou postopératoire qui avaient été dirigés vers un important centre hospitalier de soins tertiaires entre juin 2005 et juillet 2019 ont fait l'objet d'une évaluation rétrospective. Résultats: Au total, 364 patients consécutifs ont été étudiés, dont 201 cas d'HAP postopératoire et 163 cas d'HAP idiopathique, dont l'âge médian était de 18,7 (intervalle interquartile : de 10,0 à 31,5) et de 7,3 (intervalle interquartile : de 2,9 à 18,3) ans, respectivement. Des médicaments traitant précisément l'HAP avaient été utilisés chez 77,7 % des patients; 31,4 % des patients avaient reçu un traitement en association. Chez les patients présentant une HAP idiopathique, la distance parcourue au test de marche de six minutes était inférieure, la saturation percutanée en oxygène était inférieure et les taux de peptide natriurétique de type B étaient supérieurs aux valeurs affichées par les patients présentant une HAP postopératoire au diagnostic (toutes les valeurs p < 0,001). Pendant une période de suivi d'une durée médiane de 3,4 (intervalle interquartile : de 2,1 à 5,8) ans, 56 patients (15,4 %) étaient décédés, et un patient avait subi une transplantation pulmonaire bilatérale. La survie des patients présentant une HAP postopératoire était supérieure à celle des patients avec une HAP idiopathique, en fonction de l'âge (rapport des risques instantanés [RRI] 0,128, intervalle de confiance à 95 % [IC] : de 0,07 à 0,22, p < 0,0001); la survie à cinq ans des patients atteints d'HAP idiopathique et postopératoire, estimée selon la méthode de Kaplan-Meier, était de 74,3 % et de 92,6 %, respectivement. Chez les patients appartenant aux classes fonctionnelles III et IV de la New York Heart Association, le facteur multiplicatif du risque de décès était plus de quatre fois supérieur (RRI 4,85, IC à 95 % : de 2,61 à 9,00, p < 0,0001). Les patients âgés de moins de 18 ans au moment du diagnostic d'HAP idiopathique avaient un taux de survie inférieur à celui des patients adultes (RRI 6,90, IC à 95 % : de 4,19 à 15,56, p = 0,040). Conclusions: La survie à moyen terme des patients atteints d'une HAP postopératoire était supérieure à celle des patients dont l'HAP était idiopathique. La mortalité était importante dans les deux groupes d'HAP, ce qui met en lumière la nécessité d'un diagnostic précoce et d'une prise en charge individualisée optimale afin d'améliorer les résultats.