Romanian Journal of Pediatrics (Sep 2011)
SINDROMUL HAIR-AN – EVOLUŢIE FAVORABILĂ DUPĂ UN AN DE TRATAMENT
Abstract
Introducere: Sindromul HAIR-AN este subfenotip al sindromului ovarelor polichistice şi este caracterizat prin hiperandrogenism (HA), insulinorezistenţă (IR) şi acantozis nigricans (AN), asociate cu obezitate. Nu este o boală rară. Incidenţa anuală la nivel mondial este estimată la aproximativ 5% dintre adolescente. Insulinorezistenţa nediagnosticată şi netratată presupune riscuri metabolice pe termen lung, cum ar fi boala coronariană, dislipidemia şi diabetul zaharat. Scop: Prezentăm un caz de sindrom HAIR-AN la o adolescentă, cu evoluţie favorabilă, după un an de tratament. Metodă: Pacienta s-a prezentat la spital la 14 ani şi 10 luni pentru obezitate, acantozis nigricans, hirsutism, acnee şi menstre neregulate. A primit recomandări pentru obezitate şi tratamentul cu metformin, progesteron, ciproteron acetat şi tratament topic local pentru acnee. Trimestrial s-a prezentat la control. Rezultate: Tensiunea arterială a fost normală pentru vârstă. Analizele de laborator au arătat insulinorezistenţă (HOMA-IR = 6,38) şi DHEAS crescut. Ecografi a abdominală a relevat ovare polichistice. După 3 luni de tratament, insulinorezistenţa s-a redus substanţial, în timp ce hirsutismul s-a accentuat, testosteronul şi DHEAS au crescut dramatic, alături de scăderea SHBG. A efectuat RMN-ul abdominal, care a infi rmat prezenţa unei tumori suprarenale sau a unor incidentaloame în abdomen. Am crescut doza metformin (2 g/zi) şi a continuat consilierea pentru a îmbunătăţi pierderea în greutate. După un an, IMC a scăzut cu 6,6 kg/m2 . Insulinorezistenţa şi nivelurile de androgeni au scăzut până aproape de nivelurile de referinţă. Concluzii: Diagnosticul precoce şi tratamentul sindromului HAIR-AN poate îmbunătăţi calitatea vieţii pacientelor şi scade riscul de complicaţii. Pierderea în greutate are un impact major asupra parametrilor metabolici.
Keywords