Cavernome portal chez l'enfant révélé par une hémorragie digestive: à propos d'un cas

Abstract

Le cavernome portal est une anomalie vasculaire veineuse caractérisée par la formation d'un réseau de veines dont le calibre est augmenté et au sein duquel chemine un sang portal. Il est la conséquence d'occlusion thrombotique et toujours chronique du système porte extra hépatique. C'est une des causes les plus fréquentes d'hypertension portale chez l'enfant. Ainsi sa gravité est surtout liée au risque important d''hémorragies digestives. Très peu de cas ont été décrits dans la littérature notamment africaine. Nous rapportons l'bservation d'un garçon de 4 ans reçu pour hématémèse de grande abondance, méléna et vertiges qui présentait à l'exameLe cavernome portal est une anomalie vasculaire veineuse caractérisée par la formation d'un réseau de veines dont le calibre est augmenté et au sein duquel chemine un sang portal. Il est la conséquence d'une occlusion thrombotique et toujours chronique du système porte extra hépatique. C'est une des causes les plus fréquentes d'hypertension portale chez l'enfant. Ainsi sa gravité est surtout liée au risque important d'hémorragies digestives. Très peu de cas ont été décrits dans la littérature notamment africaine. Nous rapportons l'observation d'un garçon de 4 ans reçu pour hématémèse de grande abondance, méléna et vertiges qui présentait à l'examen un syndrome anémique. Le bilan iologique retrouvait une anémie sévère hypochrome microcytaire avec une fonction rénale ethépatique normale. L'endoscopie oeso-gastrique montrait des varices oesophagiennes grade III avec signes rouges. échographie abdominale mit en évidence un lacis veineux portal en faveur d'un cavernome. Le scanner abdominal confirmait le cavernome porte avec syndrome d'a été effectuée et il a été mis sous bétabloquant. Le cavernome portal peut être une complication majeure de malformations vasculaires souvent méconnues. Il faut y penser devant toute hémorragie digestive chez l'enfant. La prise en charge doit être urgente et adaptée pour éviter une évolution fatalen un syndrome anémique. Le bilan biologique retrouvait une anémie sévère hypochrome microcytaire avec une fonction rénale et hépatique normale. L'endoscopie oeso-gastrique montrait des varices oesophagiennes grade III avec signes rouges. L'échographie abdominale mit en évidence un lacis veineux portal en faveur d'un cavernome. Le scanner abdominal confirmait le cavernome porte avec syndrome d'hypertension portale et anomalie vasculaire à type l'abouchement ectopique de la veine splénique au tronc formé par la veine gonadique et la veine mésentérique inférieure. Sur le plan thérapeutique une transfusion sanguine a été effectuée et il a été mis sous bétabloquant. Le cavernome portal peut être une complication majeure de malformations vasculaires souvent méconnues. Il faut y penser devant toute hémorragie digestive chez l'enfant. La prise en charge doit être urgente et adaptée pour éviter une évolution fatale.

Keywords

• cavernome portal
• échographie abdominale
• endoscopie
• scanner abdominal
• enfant