RELATO DE CASO: MPAL T/MIELÓIDE ASSOCIADO A SARCOMA INFILTRATIVO

Abstract

Introdução: “Mixed phenotype acute leukemia” (MPAL) é uma entidade patológica recentemente definida, categorizada pela classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2008 e 2016 como um raro subtipo de leucemia aguda que possui células blásticas de origem múltipla expressando marcadores específicos para várias linhagens. Pode mostrar um fenotipo B / T linfoide, B / mieloide, T / mieloide ou B / T / mieloide. São responsáveis por cerca de 2-5% de todas as Leucemias, tendo o subtipo T/Mieloide o segundo mais frequente. Apresentam maiores índices de Infiltração extramedular quando comparado as demais Leucemias, sendo o Sarcoma uma rara, porém eventual manifestação, principalmente em tecido ósseo. Objetivo: O objetivo deste trabalho e relatar um raro tipo de Leucemia Aguda associado a formação de Sarcoma Infiltrativo. Relato de caso: Paciente feminino, 57 anos, portadora de Esquizofrenia, apresentando quadro de cefaleia e disartria, com diagnóstico de Hematoma Subdural Agudo associado a Pancitopenia (Hb 7,5; Ht 23; Leuo 5500 – 68 Neutrofilos e 5000 Blastos; Plaquetas 8 mil). Realizado investigação medular, com diagnóstico de MPAL T/Mieloide, com infiltração por 93,68% de células de tamanho pequeno a moderado e baixa complexidade interna com CD45 +/++; CD34 ++; CD99++/+++; CD117 het; MPO het/-; CD15 het/-; CD33 +/++; CD38 het/-; NG2 +/++; CD64 +/-; CD4 +/++; CD 11b het/-; CD123 +/-; CD 105 +; CD 71++; Cd3c +/- e TdT +// CD19 -; Cd7-; CD2-; CD79a-; CD3m -; CD5-; HLA-DR-; TCR alfa/beta -; TCR gama/delta -. Apresentava massa em Setimo arco costal com derrame pelural adjacente, com diagnóstico de Sarcoma Infiltrativo por MPAL e derrame paraneolpasico confirmado por Imuno-Histoquimica e citometria de liquido pleural. Citogenetica sem crescimento celular. Optado por manter protocolo quimioterapico com esquema “7+3”. Paciente apresentou quadro de choque séptico, evoluindo para óbito. Discussão: MPAL constitui uma rara entidade hematológica com estimativa de 0,35/1.000.000 casos/ano. O sistema de classificação da OMS 2016 reconhece cinco subtipos de MPAL: MPAL com t (9; 22) (q34; q11.2) BCR-ABL1; MPAL com t (v; 11q23), MLL reorganizado; MPAL nao especificado de outra forma (NOS) B / mieloide; MPAL, NOS T / mieloide; e MPAL, NOS outros. A incidência pareceu ser maior em homens do que em mulheres, e foi observada uma distribuição de idade bimodal, com picos ≤ 19 e ≥ 60 anos. A mediana de idade do diagnóstico de MPAL foi de 50 anos, menor do que para LMA, mas maior do que para LLA. 58% dos casos apresentaram fenotipo B / mieloide, 36% T / mieloide, 4% linfoide B / T e 2% tinham fenotipo trilinhagem. Clinicamente, cursa com os sintomas relacionados a falência medular, porém geralmente com maior contagem de leucócitos e infiltração extra-medular, observado em cerca de 38% dos pacientes, maior em comparação as LLA e LMA, como foi observado no caso. E considerada uma doença de alto risco, com desfechos desfavoráveis em comparação aos outros tipos, tendo o subtipo T/Mieloide menores níveis de Resposta Completa e Sobrevida Global em comparação aos B/Mieloide. Nao há um guideline definido para tratamento devido a escassez de caos, porém convenciona-se que seja utilizado protocolo para LLA seguido de TMO alogênico, com melhores chances de se atingir remissão. No caso da paciente em questao, ja havia sido iniciado o protocolo de indução com “7+3” no momento do diagnóstico definitivo. Desta forma, foi optado por manter este esquema. Conclusão: Apesar dos recentes avancos no estudo da patogenese desta doença, a MPAL ainda é uma entidade rara e controversa dentro da Literatura, sendo imprescindível que se documente estes casos para que haja maior elucidação fisiopatologica e terapêutica.