Se presenta el caso de un niño de 11 meses, con una gran tumoración a nivel del tórax, de crecimiento progresivo rápido que compromete tejidos musculares, cuyo diagnóstico histopatológico fue de fibromatosis infantil tipo desmoide. Siendo tratado con tamoxifeno y diclofenaco por 2 años, con remisión completa de su cuadro. Sin recidiva tumoral en el control tomográfico a los 18 meses de suspender el tratamiento.
