Relato de caso: síndrome de Klippel-Trenaunay

Abstract

INTRODUÇÃO: A síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma doença congênita rara, caracterizada pela tríade: malformações capilares que se manifestam como mancha vinho do Porto, varicosidades tipicamente venosas, hipertrofia óssea e de tecidos moles. RELATO DE CASO: LFRR, recém-nascido a termo com 3360 g, sexo masculino, parto cesárea por iminência de eclâmpsia (G3P2C0). Apgar 9/9 com exame físico evidenciando membro inferior esquerdo com mancha vinho do Porto, aumento de volume e lesões violáceas difusas se estendendo dos pododáctilos até glúteos, pulsos periféricos palpáveis e simétricos. DISCUSSÃO: O manejo da SKT não possui um consenso bem estabelecido, podendo ser realizado tratamento conservador utilizando medidas não invasivas (meias compressivas elásticas ou não elásticas) associadas ou não a suporte psicológico, elevação do membro acometido e fisioterapia. Condutas ativas como escleroterapia podem ser utilizadas em pequenas áreas, assim como a utilização de laserterapia na mancha vinho do Porto e nas ulcerações. O Sirolimus pode ser uma opção terapêutica promissora para o manejo de malformações venosas, incluindo a SKT, levando à melhora de sintomas como a dor e diminuição do tamanho das lesões. CONCLUSÃO: A SKT, por ser uma síndrome rara, possui uma literatura escassa. O manejo principal se baseia no uso de terapias conservadoras, outras relativas às complicações apresentadas e agora se inicia a fase de uso de medicamentos off-label (Sirolimus) que diminuem a progressão da doença.

Keywords

• hemangioma
• síndrome
• malformações vasculares