Generation of a human induced pluripotent stem cell line (INEUi001-A) from an amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal dementia patient with a C9ORF72 G4C2 genotype of <2 (GGGGCCG) and 10 repeats

Micaela Nievas; Leonardo Romorini; Luciana Isaja; Giulia S. Clas; Soledad Rodríguez-Varela; Sofía Mucci; Tatiana Itzcovich; Bruno de Ambrosi; María E. Scassa; Gustavo E. Sevlever; Ezequiel I. Surace; Mariela C. Marazita

Stem Cell Research (Jun 2023)

Generation of a human induced pluripotent stem cell line (INEUi001-A) from an amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal dementia patient with a C9ORF72 G4C2 genotype of <2 (GGGGCCG) and 10 repeats

Micaela Nievas,
Leonardo Romorini,
Luciana Isaja,
Giulia S. Clas,
Soledad Rodríguez-Varela,
Sofía Mucci,
Tatiana Itzcovich,
Bruno de Ambrosi,
María E. Scassa,
Gustavo E. Sevlever,
Ezequiel I. Surace,
Mariela C. Marazita

Affiliations

Micaela Nievas: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Leonardo Romorini: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Luciana Isaja: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Giulia S. Clas: Laboratory of Neurodegenerative Diseases – Institute of Neurosciences (INEU-Fleni- CONICET), Buenos Aires, Argentina
Soledad Rodríguez-Varela: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Sofía Mucci: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Tatiana Itzcovich: Laboratory of Neurodegenerative Diseases – Institute of Neurosciences (INEU-Fleni- CONICET), Buenos Aires, Argentina
Bruno de Ambrosi: ALS Clinic. Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (Fleni), Buenos Aires, Argentina
María E. Scassa: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Gustavo E. Sevlever: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina; Laboratory of Neurodegenerative Diseases – Institute of Neurosciences (INEU-Fleni- CONICET), Buenos Aires, Argentina
Ezequiel I. Surace: Laboratory of Neurodegenerative Diseases – Institute of Neurosciences (INEU-Fleni- CONICET), Buenos Aires, Argentina
Mariela C. Marazita: Laboratorio de Investigación Aplicada a Neurociencias, Instituto de Neurociencias, Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (LIAN-INEU-Fleni-CONICET), Escobar, Provincia de Buenos Aires, Argentina; Corresponding author.

Journal volume & issue: Vol. 69
p. 103076

Abstract

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Human induced pluripotent stem cell (hiPSC) line INEUi001-A was reprogrammed from peripheral blood mononuclear cells (PBMC) using the lentiviral-hSTEMCCA-loxP vector. PBMCs were obtained from a 75- year-old female ALS/FTD disease patient carrying a heterozygous deletion within the C9ORF72 hexanucleotide repeat region resulting in a GGGGCCG sequence (∼1.16 repeats). C9ORF72 genotype was maintained and stemness and pluripotency confirmed in INEUi001-A hiPSC line.

Published in Stem Cell Research

ISSN: 1873-5061 (Print); 1876-7753 (Online)
Publisher: Elsevier
Country of publisher: Netherlands
LCC subjects: Science: Biology (General)
Website: https://www.journals.elsevier.com/stem-cell-research

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