Meduloepitelioma en el adulto

Abstract

El meduloepitelioma es un tumor muy poco frecuente en adultos, encontrándose descritos en la literatura solo una decena de casos. Se presenta la historia de un paciente sometido a enucleación de su ojo derecho por sospecha de melanoma coroideo. La biopsia informó neoplasia de estirpe neural de comportamiento biológico incierto, y el estudio inmunohistoquímico informó neoplasia neuroendocrina de bajo grado. Se realizó estudio de extensión sistémica que resultó negativo. El paciente no se somete a controles durante 6 años, volviendo a consultar por una gran ocupación orbitaria derecha, manejada mediante exenteración orbitaria. La biopsia informó neoplasia maligna de estirpe neural, y la histoquímica concluyó meduloepitelioma pigmentado maligno ocular con extensión a la órbita. El paciente evolucionó con signos de remisión completa de la lesión, sin embargo un año y medio después comenzó con un aumento de volumen rápidamente progresivo, que compromete toda la región orbitaria derecha. Se presenta el caso a comité oncológico, indicando estudio de extensión sistémica mediante citología de LCR, TAC de tórax, abdomen y pelvis que resultaron normales; el cintigrama óseo evidenció actividad osteoblástica patológica en macizo facial, y la RMN de cerebro evidenció invasión intra y extracraneal, con ocupación de los senos paranasales. Con estos antecedentes se le ingresó en el programa de cuidados paliativos y alivio del dolor, realizándose radioterapia paliativa, con remisión parcial de tamaño tumoral y sintomatología.

Keywords

• Meduloepitelioma
• Tumor
• Adulto
• Cuerpo ciliar
• Neuroectodérmico