LINFOMA NÃO-HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM TUMOR CUTÂNEO COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL

Abstract

Introdução: O linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGCB) pode se manifestar como doença linfonodal primária ou em sítios extranodais, como o trato gastrointestinal, medula óssea e tecido cutâneo. As lesões cutâneas podem ser primárias ou secundárias, acometendo principalmente membros e face. Tumores, nódulos subcutâneos, lesões papulares ou placas endurecidas são as lesões mais observadas. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com LNHDGCB com apresentação inicial cutânea e sistêmica. Relato de caso: Masculino, 45 anos, com história de lesão tumoral em ombro esquerdo, de crescimento progressivo nos últimos 6 meses, com aproximadamente 20 cm de tamanho ao diagnóstico, acompanhado de linfonodomegalia cervical indolor, sem presença de sintomas B. Apresentou sorologias negativas e exame anatomopatológico da lesão cutânea, confirmou LNHDGCB. As tomografias de estadiamento demonstraram acometimento sistêmico, com linfonodomegalia mediastinal, medindo cerca 2,1x1,5cm; esplenomegalia com múltiplas lesões mal definidas, a maior medindo 14,5x8,5cm; múltiplas linfonodomegalias formando conglomerado, peri-celíaco e para-aórtico, a maior medindo 6,0 x 3,7cm. Diante do diagnóstico o paciente foi submetido a 6 ciclos de R-CHOP evoluindo com redução das massas linfonodais e remissão parcial da lesão cutânea no ombro. Dessa forma, foi optado por radioterapia (RDT) apenas na região da lesão cutânea para consolidação do tratamento. Paciente manteve seguimento com a equipe de hematologia e dermatologia e, com seis meses após término da RDT, observou-se resposta completa da lesão tumoral e das linfonodomegalias. Discussão: A pele é o segundo órgão extranodal mais envolvido nos LNH, correspondendo a 18% dos casos. Manifesta-se caracteristicamente com pápulas, nódulos e tumores eritematosos, solitários ou agrupados, de tamanho variável, que raramente ulceram. Este paciente manifestou lesão nodular única em ombro, demonstrando certa dificuldade diagnóstica, além de apresentação atípica ulcerada e necrótica. O diagnóstico é realizado por meio de biópsia cutânea com anatomopatológico e imunohistoquímica. A histopatologia mostra um infiltrado nodular ou difuso na derme, geralmente se estendendo para o tecido subcutâneo e contendo uma mistura de centrócitos e centroblastos com padrões de crescimento variáveis. Conclusão: Deve-se ter um alto índice de suspeição diante de pacientes com lesões cutâneas de aumento progressivo e características atípicas, para realizar o diagnóstico de LNHDGCB, uma vez que a apresentação inicial pode não vir acompanhada de sintomas B.