Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) in a patient with confusional symptoms, diffuse EEG abnormalities, and bilateral vasospasm in transcranial Doppler ultrasound: A case report and literature review

Abstract

Introduction: HaNDL syndrome (transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) is characterised by one or more episodes of headache and transient neurological deficits associated with cerebrospinal fluid lymphocytosis. To date, few cases of HaNDL manifesting with confusional symptoms have been described. Likewise, very few patients with HaNDL and confusional symptoms have been evaluated with transcranial Doppler ultrasound (TCD). TCD data from patients with focal involvement reveal changes consistent with vasomotor alterations. Development: We present the case of a 42-year-old man who experienced headache and confusional symptoms and displayed pleocytosis, diffuse slow activity on EEG, increased blood flow velocity in both middle cerebral arteries on TCD, and single-photon emission computed tomography (SPECT) findings suggestive of diffuse involvement, especially in the left hemisphere. Conclusions: To our knowledge, this is the first description of a patient with HaNDL, confusional symptoms, diffuse slow activity on EEG, and increased blood flow velocity in TCD. Our findings suggest a relationship between cerebral vasomotor changes and the pathophysiology of HaNDL. TCD may be a useful tool for early diagnosis of HaNDL. Resumen: Introducción: El síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con pleocitosis en líquido cefalorraquídeo (acrónimo en inglés, HaNDL) se caracteriza por la presencia de uno o más episodios de cefalea y déficits neurológicos transitorios asociados con linfocitosis en líquido cefalorraquídeo. Hasta la fecha actual se han reportado escasos episodios de HaNDL con clínica compatible con cuadro confusional, y no se encuentran descritas mediciones de Doppler transcraneal (DTC) en pacientes afectos de HaNDL y cuadro confusional. En los registros DTC realizados en pacientes con afectación focal se han objetivado datos indicativos de alteraciones vasomotoras. Desarrollo: Presentamos el caso clínico y los resultados de pruebas complementarias de un varón de 42 años afecto de cefalea, síndrome confusional, pleocitosis, electroencefalograma (EEG) con enlentecimiento difuso, DTC con elevación de velocidades en ambas arterias cerebrales medias y tomografía computarizada por emisión de fotón único compatible con afectación difusa de predominio hemisférico izquierdo. Conclusiones: Aportamos a la literatura el primer paciente descrito que aúna síndrome de HaNDL, cuadro confusional, EEG compatible con afectación difusa y DTC con aceleración de velocidades. Nuestros hallazgos sugieren una relación entre las alteraciones vasomotoras y la fisiopatología del HaNDL, y consideramos que el DTC es una herramienta útil para el diagnóstico precoz del HaNDL. Keywords: HaNDL, Pseudomigraine with pleocytosis, Acute confusional syndrome, Cerebral vasomotor changes, Transcranial Doppler, Cannabis and cocaine use, Palabras clave: HaNDL, Pseudomigraña con pleocitosis, Síndrome confusional, Vasoespasmo, Doppler transcraneal, Consumo de cannabis y cocaína