Funcionamento Cognitivo e Produção Narrativa no Síndrome de Williams: Congruência ou Dissociação Neurocognitiva?

Abstract

Una cuestión central en la teoría del desarrollo neurocognitivo consiste en el debate acerca de la existencia de fenómenos de verdadera disociación neurocognitiva. Recientemente, varios autores han defendido la existencia de una dinámica probabilística entre genotipo, organización cerebral y funcionamiento cognitivo. El síndrome de Williams es un trastorno del neurodesarrollo cuyo estudio puede ayudar a clarificar este debate. En este síndrome nos encontramos ante un trastorno genético identificado, una organización cerebral específica y un intrigante perfil cognitivo donde una relativa preservación de los dominios socio-lingüísticos coexiste con déficit significativos en el funcionamiento cognitivo general y visuo-espacial. Con el propósito de investigar el perfil narrativo en el síndrome de Williams, 14 individuos diagnosticados con este trastorno genético han sido evaluados en una tarea de inducción narrativa, en términos de estructura, proceso y contenido de sus narrativas. Los resultados nos muestran que estos pacientes presentan profundos déficit en la producción narrativa, evidenciando únicamente la preservación de algunos marcadores sociales presentes en el proceso de contar la historia. Los datos de esta investigación son presentados y discutidos en términos de sus implicaciones en el neurodesarrollo.