Lymphome à cellules de la zone marginale splénique

Abstract

Le lymphome à cellules de la zone marginale splénique (LZMS) est un lymphome B exceptionnel, bien définie dans la classification OMS 2016 des tumeurs hématopoïétiques, qui peut être source de pièges diagnostiques. Patiente âgée de 72 ans, hospitalisait pour l'exploration d'une énorme splénomégalie confirmée par une tomodensitométrie (TDM). Le bilan biologique était normal. Une splénectomie a été réalisée. L'étude microscopique de la pièce opératoire montrait une prolifération lymphomateuse diffuse à petites cellules, avec un marquage par le CD20. Le CD 5 et le CD 43 sont négatifs. Le diagnostic d'un LZMS a été retenu. Le LZMS est représente moins de 2% de l'ensemble lymphomes non hodgkiniens. Il touche le sujet âgé de plus de 50 ans, caractérisé habituellement par la présence d'une splénomégalie volumineuse sans adénopathies. L'hémogramme montre dans trois quarts des cas la présence inconstante de lymphocytes villeux. Le diagnostic est essentiellement anatomopathologique, il montre une atteinte constante nodulaire ou parfois diffuse de la pulpe blanche du parenchyme splénique. Les cellules tumorales sont de petite taille exprimant les marqueurs lymphoïdes B: CD19, CD20, CD22, CD79. Elles sont négatives pour le CD5, CD10, la cyclinde D1 et le CD43. Aucune anomalie cytogénétique spécifique du LZMS n'a été identifiée. C'est un lymphome indolent dont le traitement est jusqu'à ce jour non codifié, dépend des facteurs pronostiques. Le décès est lié au risque de transformation à un lymphome à grandes cellules.

Keywords

• lymphome de la zone marginale splénique
• indolent
• pronostic