LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL) é uma neoplasia relacionada à infecção dos linfócitos T maduros CD4+ pelo vírus T - linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1). O HTLV-1, primeiro retrovírus humano isolado, possui caráter endêmico em regiões como o Japão, África, Caribe, América Central e do Sul, principalmente, no Peru e no Brasil. Estima-se 5-10 milhões de pessoas infectadas, porém, somente 5% desenvolvem ATLL, em geral, após longo período de latência. Objetivo: Relatar caso de paciente com o diagnóstico de ATLL, enfatizando os aspectos clínicos e diagnósticos desta neoplasia rara. Relato de caso: Feminino, 57 anos, hepatopata crônica (CHILD A), à admissão apresentava febre contínua associada à tosse produtiva, astenia, sudorese e perda ponderal de 5 kg em um mês. Encontrava-se em regular estado geral, emagrecida, hipocorada, com linfonodomegalias em cadeia cervical anterior de até 1,5 cm, móveis e de consistência fibroelástica. Recebeu diagnóstico de Tuberculose Pulmonar (BAAR e teste rápido molecular positivos). Após três meses de antibioticoterapia, retorna ao ambulatório afebril, com redução da tosse, artralgia sem artrite e reaparecimento de adinamia e anorexia. Exames laboratoriais evidenciando hipocalemia, hipercalcemia, hipomagnesemia, hiperfosfatemia e clearance de creatinina 47,3 mL/min/1.73 m2. Internada para investigação com leucocitose de predomínio linfocítico e neutropenia, sorologia HTLV positiva e mielograma com flowercells. Pela gravidade e indisponibilidade do interferon iniciado quimioterapia (R-CHOP). Após dois ciclos internou por intercorrência clínica evoluindo para óbito em 24 horas. Discussão: O risco da infecção pelo HTLV-1 levar ao quadro de ATLL é de 6 a 7% nos homens e 2 a 3% nas mulheres em um período de 20 a 30 anos.É mais comum entre 40 e 70 anos de idade sendo classificada como: aguda, crônica, linfomatosa, indolente e, recentemente, na forma tumoral primária de pele. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Clinicamente podemos encontrar adenomegalia (60%), hepatomegalia (26%), esplenomegalia (22%) e lesões de pele (39%). Laboratorialmente ocorre hipercalcemia em metade dos pacientes e hiperbilirrubinemia nos casos de infiltração hepática indicando pior prognóstico. Os níveis séricos de cálcio e DHL refletem a extensão da doença e são utilizados para avaliar sua atividade e agressividade clínica. No sangue periférico os leucócitos estão normais ou elevados e figuras de “flowercells”são consideradas patognomônicas. Desta forma, os critérios para o diagnóstico são: presença de anticorpos séricos para o HTLV-I; comprovação citológica ou histopatológica de leucemia e ou linfoma de células T maduras com antígenos de superfície CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico, principalmente, das flowecells; demonstração da integração monoclonal do HTLV-I. Em 2016, o Ministério da Saúde do Brasil publicou um protocolo com a inclusão da Zidovudina (AZT) e interferon-alfa (IFN-alfa) para o tratamento. Conclusão: A ATLL apresenta características clínicas semelhantes a outras linfoproliferações crônicas e seu diagnóstico permanece subestimado resultando em diagnóstico tardio e pior prognóstico. Sabendo que a incidência desta neoplasia apresenta relação com a prevalência do HTLV-1, é notória a necessidade da melhor abordagem na detecção precoce e prevenção da transmissão.