Enfermedad de Werdnig-Hoffman: a propósito de un caso con estadía prolongada

Abstract

El número de niños que necesita asistencia ventilatoria prolongada ha aumentado en todo el mundo en los últimos años. Se reporta una paciente con atrofia muscular espinal tipo 1 (Enfermedad de Werdnig-Hoffman) con una permanencia en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de casi 5 años por necesidad de soporte ventilatorio crónico. Se realiza una breve revisión de la enfermedad y se analizan las características de su atención integral que han permitido una sobrevida inusualmente prolongada con excelentes condiciones físicas y mentales. Palabras clave: Enfermedad de Werdnig-Hoffman, ventilación mecánica prolongada.