Mastocitose bolhosa na criança: relato de caso Bullous mastocytosis in child: case report

Abstract

A mastocitose é doença rara, definida como a infiltração desordenada de mastócitos em vários tecidos. Compreende diferentes quadros clínicos, variando de formas cutâneas indolentes a condições sistêmicas e malignas. O termo mastocitose bolhosa descreve a variedade na qual a lesão cutânea bolhosa é o aspecto predominante e geralmente indica casos de mastocitose cutânea. É mais comum na criança e possui prognóstico mais reservado. Este relato de caso enfatiza a diversidade de suas manifestações clínicas e as complicações decorrentes.Mastocytosis is a rare disease, defined as a disorderly infiltration with mast cells in several tissues. It comprises many different clinical situations varying from indolent cutaneous forms to malignant and systemic conditions. The term bullous mastocytosis describes all the variety in which the cutaneous bullae represent the predominant feature and generally indicates cases of diffuse cutaneous mastocytosis. Its presence is more common during the childhood and has a more reserved prognosis. This case report emphasizes the extreme diversity of its clinical manifestations and complications.

Keywords

• Criança
• Mastocitose
• Mastocitose cutânea
• Child
• Mastocytosis
• Mastocytosis, cutaneous