Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia (Jan 2018)

Angioedema Recidivante Idiopático: Uma Possível Apresentação de Angioedema Hereditário Tipo III

  • Lara Sales Biermann,
  • Isis Vasconcelos Lima,
  • Juliana Oliveira Santos,
  • Pedro Dantas Oliveira,
  • Maite Passos Costa,
  • Katia Aguiar Lima

DOI
https://doi.org/10.29021/spdv.75.4.689
Journal volume & issue
Vol. 75, no. 4

Abstract

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Dentro do angioedema idiopático não histaminérgico estão descritos três tipos de angioedema hereditário (AEH). O tipo I e II por défice de C1-INH (inibidor de C1-esterase) é o mais frequente e o tipo III, mais raro, ocorre maioritariamente em mulheres jovens, sem alterações do C1-inibidor (C1-INH), e pode associar-se a mutações no gene do fator XII. Trauma, stress e estrogénios podem ser os precipitantes, o tratamento é ainda um desafio pela ausência de estudos controlados. Apresentamos um caso de possível AEH tipo III numa jovem, agravado pela introdução de contraceptivo oral e melhoria com a sua suspensão e tratamento com ácido tranexâmico, mas sem história familiar e sem mutação do factor XII.

Keywords