Revista Portuguesa de Pneumologia (Nov 2003)
C28. Mediastinoscopia no diagnóstico de sarcoidose
Abstract
A Sarcoidose é uma doença granulomatosa multisistémica de etiologia desconhecida que afecta vários órgaos, mais frequentemente o pulmão e os gânglios intratorácicos.Os autores procederam à revisão dos doentes submetidos a biópsia ganglionar por mediastinoscopia no Serviço de Cirurgia Cardiotorácica dos HUC, nos anos de 2000, 2001 e 2002, cujo estudo anátomo-patológico foi compatÃvel com Sarcoidose. Examinaram os vários procedimentos diagnósticos realizados antes da mediastinoscopia, com o intuito de avaliar a razão porque os procedimentos realizados até então não tinham sido suficientes para o diagnóstico, na perspectiva de evitar, em alguns casos, a realização deste exame invasivo e de custos não desprezÃveis.Neste perÃodo foram realizadas 141 mediastinoscopias, 56 das quais com anatomia patológica compatÃvel com Sarcoidose. A idade média dos doentes foi de 42,9+15,7 (16-70), sendo 30 doentes do sexo masculino e 26 do sexo feminino. A maioria dos doentes estava assintomático. Quando presente, a sintomatologia predominante foi dispneia e tosse não produtiva. Na telerradiografia do tórax havia alargamento do mediastino em 85,7% dos doentes, adenopatias (ADN) hilares em 64,3% e infiltrado parenquimatoso em 12,5%.Na tomografia computorizada (TC) do tórax foram detectadas ADN hilares em 89,3% dos doentes, ADN mediastÃnicas em 98,4,3% e alterações parenquimatosas em 23,2%. 13 doentes tinham iniciado terapêutica com corticoides sistémicos antes do diagnóstico histopatológico. Da descrição macroscópica das ADN de 51 doentes, 31 apresentavam caracterÃsticas macroscópicas tÃpicas de Sarcoidose.O doseamento de SACE estava registado em apenas 9 doentes. Apenas 3 doentes realizaram determinação de DLCO e 8 Cintigrama Corporal com Gálio 67. Foi realizado lavado bronco-alveolar (LBA) em 8 doentes, com relação CD4/CD8 média de 7,35. Foi realizada biópsia pulmonar transbrônquica (BTB) em 7 doentes e destas apenas 1 foi diagnóstica de Sarcoidose. De referir a ocorrência de complicações âminorâ em apenas 2 doentes submetidos a mediastinoscopia, que consistiram em hematoma organizado no local de incisão.Em conclusão, a presente série confirmou a maior sensibilidade da TC do tórax relativamente à Teleradiografia do tórax na identificação de ADN mediastÃnicas e hilares, bem como de envolvimento parenquimatoso na Sarcoidose. O recurso ao EFR, com relevo para a DLCO, e à broncofibroscopia com LBA e BTB foi muito reduzido. A sensibilidade diagnóstica das BTB foi muito inferior à habitualmente descrita. A maioria dos doentes estava assintomático e em estádio I, pelo que poderia ter-se adiado a realização da mediastinoscopia e procedido a um acompanhamento clÃnico/ funcional, imagiológico e laboratorial desses doentes. Num grupo significativo de doentes não se esgotaram os ECD até à realização de mediastinoscopia. Algumas mediastinoscopias poderiam ter sido evitadas caso se tivesse realizado um maior número de ECD, nomeadamente BTB e LBA. Estes resultados sustentam a necessidade de se divulgar e actualizar os conhecimentos sobre Sarcoidose. : Sarcoidosis is a multysistem granulomatous disease of unknown aetiology that afects several organs, more frequently the lung and the intrathoracic lymph nodes. It is histologically characterized by the presence of noncaseating epithelioid cell granulomas in different stages of development.The authors evaluated the patients submitted to mediastinoscopy in the period of 2000-2002 with lymph node biopsy compatible with Sarcoidosis. They reviewed the diagnostic procedures accomplished prior to mediastinoscopy, in order to understand why the procedures performed until then, had not been enough for the diagnosis, attempting to avoid mediastinoscopy when possible, an invasive procedure with relevant costs.141 mediastinoscopies were performed in this period, 56 of them histologically compatible with Sarcoidosis. The mean age of the patients was 42,9+15,7 (16-70). 30 were male and 26 female. The predominant symptoms were shortness of breath and nonproductive cough. Chest radiograph abnormalities found, were mediastinal enlargement in 85,7% of all the patients, hilar adenopathy in 64,3% and pulmonary infiltrates in 12,5%. CT scan of the thorax showed hilar adenopathy in 89,3% of all patients, mediastinal adenopathy in 98,4,3% and pulmonary infiltrates in 23,2%.13 patients initiated systemic corticosteroid therapy before histological diagnosis. Of the 51 patients with macroscopic description of adenopathy, 31 patients presented with typical sarcoid adenopathy.ACE level determination was done in only 9 patients. Determination of diffusion capacity of CO (TLCO) was accomplished in only 3 patients and Gallium 67 scan in 8 patients. Bronchoalveolar lavage (BAL) was accomplished in 8 patients, with medium CD4/CD8 ratio of 7,35. Transbronchial biopsies were accomplished in 7 patients, with only one of them diagnostic for Sarcoidosis. Minor complications occurred in only 2 patients submitted to mediastinoscopy, which were incisional heamorrage.Conclusions: The present review confirmed the greater sensitivity of CT scan in relation to chest radiograph in detecting hilar and mediastinal adenopathy and pulmonary infiltrates. DLCO determination, flexible bronchoscopy with BAL and transbronchial biopsies were underused. Transbronchial biopsies diagnostic sensibility was very low in this series. As most of the patients were asymptomatic and in stage I, mediastinoscopy could have been avoided or postponed in some patients, monitoring clinical and imagiological evolution. A greater number of diagnostic procedures could have been accomplished before mediastinoscopy, meaningly flexible bronchoscopy with BAL and transbronchial biopsies, probably making mediastinoscopy unnecessary. These results alert for the necessity to expand the knowledge on Sarcoidosis. Palavras-chave: mediastinoscpopia, sarcoidose, Keywords: mediastinoscopy, sarcoidosis