LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA COMO SEGUNDA NEOPLASIA PRIMÁRIA APÓS MIELOMA MÚLTIPLO

Abstract

Introdução: O mieloma múltiplo (MM), é uma neoplasia de plasmócitos, caracterizada clinicamente pelos achados do CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões líticas). O ganho de sobrevida considerável nos últimos anos, devido a incorporação de novas estratégias terapêuticas, incluindo o uso dos imunomoduladores (IMIDs), possibilitou o aumento na incidência de segundas neoplasias primárias (SNPs). Objetivo: Descrever um caso de MM, com desfecho raro devido ao surgimento de Leucemia Linfoide Aguda (LLA) como SNP. Relato do caso: A.M.O., masculino, 56 anos, diagnosticado com MM em maio/2019, apresentando 12% de plasmócitos monoclonais e pico monoclonal IgA/Kappa (7,89 g/dL). Foi inicialmente internado com Hb = 5,5 g/dL, CaI = 1,46 mEq/L, Cr = 1,3 mg/dL e lesões líticas vertebrais de L1 a L3 - estadiamento ISS III (albumina: 2,97 g/dL, β-2-microglobulina: 10.526 ng/mL), Durie-Salmon IIIA. Por ser acompanhado em serviço público, foi tratado de 01/06 a 30/11/19, com CTD, atingindo RPMB, seguido por transplante de células hematopoiéticas (TCTH) autólogo em 23/01/2020. Em manutenção com Talidomida até 16/02/22, quando apresentou recidiva (Hb = 10,5 g/dL, gamaglobulina de 5,35, β-2-microglobulina = 5068 ng/mL). Iniciou tratamento sob protocolo VTD em 06/04/22 (6 ciclos), com nova RPMB (reavaliação medular com DRM negativa por imunofenotipagem e ausência de plasmócitos monoclonais na biópsia de medula), seguida por tentativa frustra de 2ºTCTH, por falha de mobilização. Manteve uso de talidomida até 21 de abril de 2023, quando deu entrada no PS com pancitopenia (Hb = 5,7 g/dL, L=3000/mm3, N = 420/mm3, p = 31000/mm3). A avaliação medular revelou dupla população celular com 21,1% de blastos linfoides com fenótipo CD45++/CD34+++/CD19+++/CD13+/CD22+++/CD24++/CD33+/CD58+/cIgM+/cTdT+/CD10 parcial (62%)/CD66c parcial (66%) e 15,6% de plasmócitos monoclonais com fenótipo CD45 parcial (69%)/CD38+++/CD138+++/CD27+/CD28+/CD56++/CD117 parcial (52%), secretores de cadeia leve Kappa, compatível com Leucemia/Linfoma Linfoblástico B e Mieloma Múltiplo, com cariótipo complexo: 53,X,der(Y)t(Y;1)(p11.1;q12),del(1)(q21),+del(1)(p34)x2,+3,der(4)t(4;? )(q21;? ),der(4)t(4;? )(p14;? ),+7,-8,+del(9)(q13q22),+11,14,add(14)(p10),+15,+19,+21[cp13]/46,XY[7]. Infelizmente o paciente evoluiu a óbito antes de iniciar tratamento. Discussão: Há aumento na incidência de SNPs em pacientes com MM, principalmente da série mieloide, sendo a LLA raramente reportada. Devido ao fato de se tratar de neoplasias com origem linfoide B, aventou-se a possibilidade da LLA representar uma evolução clonal do MM. Entretanto, trabalhos recentes têm atribuído o desenvolvimento da segunda neoplasia ao tratamento prévio empregado, principalmente aos IMIDs, sem descartar a participação dos alquilantes pré TCTH. Nesse contexto, nosso paciente pode ser considerado uma LLA relacionada a terapia (tLLA) do MM, uma vez que foi submetido ao TCTH e fez uso prolongado de talidomida. Conclusão: Embora exista a possibilidade incomum do desenvolvimento de tLLA, o benefício do emprego da terapia prolongada de manutenção com IMIDs supera esse risco, devendo-se alertar, porém ao estudo precoce da medula óssea em pacientes com citopenia persistente, a fim de possibilitar um desfecho diferente do vivenciado por esse paciente.