Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana (Mar 2009)
Corrección de "labio ondulado" en el síndrome de Melkersson-Rosenthal Upper lip "ruffle deformity" correction in Melkerson- Rosenthal's syndrome
Abstract
El Síndrome de Melkersson-Rosenthal es una entidad rara caracterizada por edema granulomatoso orofacial, episodios de parálisis facial y lengua plegada. La presentación monosintomática de labios se denomina queilitis granulomatosa de Miescher. Clásicamente se ha tratado con múltiples medicamentos con respuesta parcial o insatisfactoria, por lo que el tratamiento ideal es el quirúrgico, que obtiene resultados permanentes y permite al paciente relaciones interpersonales satisfactorias. Sin embargo la corrección propuesta por los diferentes autores disminuye el grosor del labio a expensas de dejar un estigma de deformidad de labio "ondulado" ya que no se acorta el labio en sentido transverso y únicamente se adelgaza. El presente artículo describe el tratamiento propuesto para corregir esta deformidad mediante la resección en bloque del tercio medio del labio superior. Además hace referencia a la afectación del cuello en el caso que presentamos, no descrita en la bibliografía actual al respecto, que daba al paciente un aspecto de cuello de "iguana", y que fue corregida mediante resección en huso y liposucción.Melkersson-Rosenthal Syndrome is a rare entity characterized by granulomatous orofacial swelling, recurrent facial palsy and lingua plicata. It's monosyntomatic form affecting only lips is known as Miescher granulomatous cheilitis. Many conservative treatments have been proposed to resolve the swelling; however many times they present recurrence or fail to respond. The surgical correction permit permanent improvement and better appearance. The surgical posterior reduction cheiloplastry removing mucosa and submucosa all along the lip proposed by several authors, gives the lips an stigma of the " ruffle" aspect; this is because there is no shortening of the total length of the previously enlarged lip because of the granulomatous swelling. We report the correction of this deformity by total thickness resection of the middle third of the lip which resolve this deformity. In this patient, we also report the involve of the neck which gave him the deformity of "iguana neck", resolved by direct resection and liposuction. The neck involvement in this pathology was not previously reported in the literature.
