RELATO DE CASO: LINFOMA DE BURKITT ISOLADO EM APÊNDICE CECAL

Abstract

Introdução: O Linfoma de Burkitt (BL) é um linfoma não Hodgkin (LNH) altamente agressivo devido à desregulação do gene MYC, mantendo alta expressão desse gene o qual é responsável pelo crescimento, divisão e morte celular, fazendo o linfoma se desenvolver rapidamente. Ainda não há tratamento bem estabelecido para esse tipo de tumor, porém a quimioterapia combinada agressiva parece ser útil. Objetivo: Relatar um caso de Linfoma de Burkitt isolado em apêndice cecal. Relato do caso: Menino, 12 anos, previamente hígido, procurou atendimento na emergência de hospital terciário queixando-se de dor abdominal por 2 semanas com piora há 2 dias, inicialmente de maneira difusa mas com lateralização para flanco direito. Negava febre, náuseas, vômitos ou anorexia. Ademais, apresentava dor abdominal à palpação profunda de flanco direito, com massa palpável nesta região. Neste momento, suspeitou-se de apendicite, procedendo-se à laparotomia no mesmo dia. Durante a cirurgia, identificou-se apêndice edemaciado com tumoração em sua base de aproximadamente 5 cm. Assim, optou-se por realizar colectomia direita com ileostomia e linfadenectomia regional, tendo resultados de anatomopatológico de Linfoma Não-Hodgkin de alto grau com linfonodos e margens livres de neoplasia. Já a imuno-histoquímica veio com CD20 positivo, BCL6 positivo e Ki-67 em 100%, confirmando Linfoma de Burkitt. Durante o estadiamento, não foi encontrado doença em nenhum outro sítio, inclusive medula e líquor negativos. Assim, realizou tratamento quimioterápico com Protocolo FAB LMB 96 conforme grupo A, realizando dois ciclos de COPAD, respondendo à quimioterapia, com boa evolução clínica e remissão completa conforme PET-CT. Segue acompanhamento sem sinais de recidiva da doença. Discussão: O BL é o segundo principal linfoma da infância, representando cerca de 30% dos casos. A forma não endêmica (esporádica) costuma ter apresentação abdominal, como é o caso do paciente relatado, o qual teve acometimento de ceco. Devido sua fisiopatologia, possui uma fração de crescimento muito alta, sendo frequentemente encontrado Ki-67+ próximo de 100%. A sintomatologia varia em relação ao local acometido, geralmente de forma aguda ou subaguda podendo haver sintomas constitucionais de febre, sudorese noturna ou perda de peso, além de compressão de estruturas próximas pelo seu grande tamanho, inclusive, simular apendicite aguda. Quanto ao tratamento, ainda não existe um padrão ouro, sendo necessário otimizar o tratamento conforme gravidade, prevenir a recidivas, diminuir a toxicidade de órgãos e efeitos tardios. No caso em questão, optou-se pela realização do Protocolo FAB LMB 96 (Grupo A) pela menor toxicidade e estadiamento Ia de Ann Arbor, visto o acometimento isolado do apêndice. Conclusão: O linfoma de Burkitt é uma neoplasia agressiva, que apresenta crescimento rápido, podendo surgir em qualquer tecido linfático, inclusive no apêndice. A doença geralmente é grave, com tratamentos intensos e tóxicos, mas também resposta rápida à quimioterapia, com chances consideráveis de cura quando há estadiamentos precoces.