LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA COM COMPONENTE DE CÉLULAS SUPRESSORAS MIELOIDES E FIBROSE MEDULAR. RELATO DE CASO

Abstract

O termo supressora mieloide (SM) foi introduzido na litertura há 10 anos. Essas células representam um estado patológico de ativação de monócitos e neutrófilos imaturos com propriedades imunomoduladoras, agindo como um regulador universal da função imune em muitas condições patológicas, incluindo neoplasias hematológicas, suprimindo principalmente a resposta de células T. Em humanos são divididas em monocíticas, polimorfonuclerar e precoce. A descrição das SM como componente imaturo em leucemia mieloide aguda não é relatada e não é contemplada na classificação da OMS.Relato de caso: Masculino, 54 anos, iniciou com dores ósseas difusas e perda ponderal há alguns meses. Exames evidenciavam anemia (Hb: 9,9, Plaquetas: 154.000, Leuco: 5.250 (1.943 Seg.; 1.733 Linfo), cintilografia óssea suspeita para infiltração por doença de base em esqueleto axial e apendicular e ressonância de abdome com sobrecarga férrica hepática e esplênica e heterogeneidade difusa de sinal em ossos de natureza indeterminada. Visceromegalias ausentes. Evoluiu com diminuição da força muscular em membros inferiores. RNM torácica evidenciou tecido heterogêneo intra-raquiano extra-axial em alguns níveis torácicos, estreitando o espaço liquórico e comprimindo a medula espinhal. Biópsia da lesão compatível com neoplasia de linhagem mielomonocítica. Cursa em 1 mês piora da força muscular e RNM de coluna dorsal com extensa lesão sólida situada no compartimento extradural posterior do canal vertebral determinando compressão sobre a medula espinhal. Neurocirurgia com intercorrência e paciente permanecendo com déficit neurológico fixo. Apresentou concomitantemente piora da anemia e plaquetopenia (Hb 7,1, Leuco 9500, N 3448 Eo 1558 Ly 2280 Mono 2147 Plq 102000). Aspirado medular seco. Biópsia de medula óssea hipocelular para a idade (CERCA DE 20%), com osteoesclerose (MF-3) e extenso envolvimento por neoplasia de linhagem mielomonocitica. Evolui com piora da anemia e plaquetopenia com alta demanda transfusional e leucocitose (Hb: 6,3 – VCM: 91,7 – RDW: 18 – Leuco: 21.980 – Promielócito: 400 – Mielócito: 689 – Meta: 1.099 – Bastão: 655 – Neutrófilos: 5.055 - Eosinófilos 2.198 – Basófilos: 0 – Linfócitos 5.715 – Monócitos: 4.396 – Eritroblastos: 15/100 – Plaquetas: 14.000), hepatoesplenomegalia progressiva e dores ósseas difusas. Imunofenotipagem de sangue periférico: 20% de blastos de linhagem basofílica com expressão parcial de CD117, ausência de CD11b e marcadores basofílicos maduros e 33% de linhagem semelhante à célula supressora mieloide tipo monocitóide (ausência de HLADR, CD14, CD300e e CD64, junto com expressão de CD11b e CD11c e CD35). Conclusão: LMA de difícil classificação pela OMS, com componente misto linhagem basófilo-célula mieloide supressora. Avaliação molecular negativa para FLT3- ITD, KIT, NPM1, BCR-ABL, JAK-2 e PML-RARa. Administrado 1 ciclo de agente hipometilante.Conclusão: Trata-se de caso raro, de diagnóstico e condução terapêutica desafiadores, definido após o estudo imunofenotípico. Este relato mostra o potencial de novas entidades que podem ser identificadas à medida que o conhecimento sobre o sistema hematopoético se expande.