LANGERHANS CELLS HISTIOCYTOSIS

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan salah satu penyakit terbanyak dari histiositosis dengan 2,0–5,4 kasus/100 juta populasi diseluruh dunia usia<15 tahun dan jarang terjadi pada dewasa. Penyakit ini bermanifestasi sebagai spektrum klinik dengan gejala bervariasi mulai dari ringan, tersebar diseluruh tubuh, bahkan bisa mengancam nyawa penderitanya. Klinisi dan ahli patologi dapat mengenali manifestasi klinis dan gambaran mikroskopik LCH, sehingga dapat menegakkan diagnosis LCH secara akurat. Diagnosis akurat bermanfaat untuk penatalaksaan yang adekuat bagi pasien. Metode yang digunakan adalah literature review. Data diperoleh dari buku dan artikel internasional hasil penelitian dan pemikiran para peneliti dan praktisi. Pasien LCH distratifikasi dalam kategori resiko berdasarkan keberlanjutan penyakit dan berat ringannya disfungsi organ; yaitu pasien dengan single-system disease, biasanya hanya memerlukan terapi lokal atau observasi saja. Pasien dengan multy-system disease yaitu penyakit yang lebih berat yang juga melibatkan multi organ membutuhkan terapi sistemik. Efek jangka panjang banyak terjadi pada pasien dengan keterlibatan multy-system disease dan pasien dengan reaktivasi penyakit beberapa kali. Efek jangka panjang yang dilaporkan yang tersering adalah diabetes insipidus dan orthopedic abnormalities (20%). Gambaran mikroskopik sel-sel tumor LCH berupa sel-sel bentuk oval, berinti satu dengan bentuk inti berlobus seperti biji kopi atau bentuk ginjal atau groove dan sitoplasma eosinofilik mengandung Birbeck granules yang dapat dideteksi dengan marker anti- CD1a dan Langerin (CD207). LCH dapat di diagnosis secara akurat dengan mengenali gambaran klinis dan gambaran mikroskopik. Penderita dapat ditangani secara tepat dan adekuat, sehingga mengurangi morbiditas, mortalitas dan komplikasi.