Majalah Kedokteran Andalas (Dec 2014)
DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAru LIMFOMA ORtsITA
Abstract
Limfoma orbita merujuk pada limfoma yang terjadi di konjungtiva, kelenjar lakrimal, palpebradan otot-otot ekstraokular. Limfoma primer non-Hodgkin (NHL) dari orbita dapat ditemukanpada hanya 1o/o dari semua limforna non-Hodgkin. Anaiisis mutasi somatik pada regiovariabel (V) dari immunoglobulin (ig) dan segmen gen rantai berat (H) telah menunjukkanperan dari stimulasi antigen kronik pada patogenesis limfoma /nucosa-associated lymphoidflssue (MALT). Patogen mikroba seperti Helicobacter pylaridan Chlamydia pneumonia dapaimendasari proses inflamasi dan pada akhirnya memicu akuisisi MALT juga memainkanperan penting dalam tranformasi maligna dan ekspansi klonal lanjutan limfoma. Penentuanstadium kanker sangat penting karena akan menentukan terapi apa yang akan diberikan dankemungkinan remisi dan prognosisnya. Berdasarkan sistem stadium Ann-Arbor, limfoma yangterbatas di orbita disebut sebagai stadium l, keterlibatan struktur sekitar (sinus paranasal,tonsil, dan hidung) menjadikannya stadium ll. Stadium lll adalah penyakit nodal abdominaldibawah diafragma dan stadium lV merujuk pada keterlibatan yang tersebar dari satu ataulebih lokasi ekstranodal (hepar, sum-sum tulang atau sistem saraf pusat). Mayoritas pasiendatang dengan keluhan massa konjungtiva berwarna pink (91%), diikuti hiperemis konjungtiva(32%), propiosis (27%), massa palpebra atau orbita (19"fi, penurunan visus dan ptosis (6%),dan diplopia(2%). Bilateralitas terjadi pada 10% hingga 15% kasus dimana 80 % terjadisecarasimultan sedangkan 20% merupakan kondisi yang berurutan. Penilaian lanjut untuk stagingyang akurat dan perencanaan terapitermasuk anamnesis yang lengkap dan pemeriksaan fisik,pemeriksaan laboratorium rutin, elektroforesis protein sei-um, LDH serum, Fr-mikroglobulin,rontgen thoraks, CT scan thoraks, abdornen, dan pelvis, dan biopsisum-sum tulang. Diagnosapositif harus berdasarkan pada perneriksaan histologik dari sampeltumor yang memadai yangdiperoleh dengan biopsiorbita. Beberapa kriteria mayor harus dipertimbangkan pada penilaianawal penyakit untuk menentukan ierapi optimal secara jelas, yaitu : (1) subtipe histopatolcgiklimfoma, menurut klasifikasiWHO; (2) perluasan penyakit, clidalam dan di luar regio periokuiar;(3) faktor prognostik yang berhubungan dengan penyakit dan pasien; dan (4) dampak limfomaorbita pada mata dan fungsi visual. Berbagai modalitas terapi konvensiona! dapat diterapkanuntuk iimfoma orbita, termasuk agen tunggal atau kombinasi regimen kemoterapi, radioterapi,dan antibodi anti-CD20 monoklonal atau imunoterapi interferon.
Keywords
