Dystrophie Grillagée Type 1 «Lattice Corneal Dystrophy» : En Images A Propos D’un Cas

Abstract

Introduction : La dystrophie cornéenne grillagée type I (LCDI) est une forme de dystrophie cornéenne stromale caractérisée par un réseau d’opacités filamenteuses délicatement entremêlées dans la cornée, avec une détérioration progressive de la vision sans manifestations systémiques. Les lésions se développent de façon bilatérale. La LCDI est de progression lente. On rapporte un mode de transmission autosomique dominant. Matériels et méthodes : À travers un cas d’une dystrophie grillagée de cornée type I, nous discutons les caractéristiques cliniques, génétiques ainsi que les modalités thérapeutiques de cette entité rare. Observation : Nous rapportons le cas de MR A.B., 32 ans, qui se présente dans notre service pour une baisse progressive de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à l’oeil droit de 4/10 P2, et de 7/10 P2 à l’oeil gauche, des opacités linéaires entrelacées au niveau du stroma ménageant la périphérie cornéenne en ODG, le reste de l’examen oculaire ainsi que général étant normal. La prise en charge a consisté en la prescription de larmes artificielles et la surveillance semestrielle de notre patient. Discussion : La dystrophie grillagée type 1 survient généralement après l’âge de 10 ans, mais peuvent apparaître vers la cinquantaine, et rarement dans la petite enfance, essentiellement au niveau du centre cornéen. Elle se caractérise cliniquement par des opacités stromales fines entrecroisées. Les études génétiques ont démontré que la mutation survient au niveau du locus 5q22-q32. L’étude histologique a montré que ces zones d’opacités correspondent à un dépôt d’une substance amyloïde typique. La prise en charge ultime consiste en une kératoplastie transfixiante, certaines alternatives sont proposées par certaines équipes, comme la photo ablation au laser excimer pour les lésions superficielles. Conclusion : La dystrophie cornéenne grillagée, est certes une pathologie rare, mais reste de diagnostic facile essentiellement clinique. Du fait du caractère héréditaire de la pathologie, une recherche extensive de cas similaires dans la famille du patient s’impose.

Keywords

• dystrophie grillagéee type i, photokératectomie thérapeutique, greffe cornée.