SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA ASOCIADA A HISTOPLASMOSE DISSEMINADA EM PACIENTE PORTADOR DE HIV

Abstract

Objetivo: Relatar um caso de síndrome hemofagocítica (SHF) secundária a histoplasmose disseminada em paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida. Materiais e métodos: Estudo descritivo baseado em análise de dados de prontuário médico durante o período de internamento hospitalar. Caso clínico: W. L. L., homem, 24 anos, com diagnóstico recente de infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida (HIV) em fase AIDS (CD4 19), em uso de TARV há 1 mês, foi encaminhado ao Hospital de Clínicas/UFPR por diarreia subaguda, e perda de peso não intencional de aproximadamente 10kg nos últimos 3 meses. Na admissão, apresentava-se com linfonodomegalia cervical à esquerda, hepatoesplenomegalia, além de pancitopenia (Hb 5,9 g/dL, leucócitos 1180 /μL, neutrófilos 991/μL, plaquetas 122.000/μL). Associado ao quadro paciente apresentou flutuação dos níveis hematimétricos e evoluiu com febre persistente e hiperferritinemia (107.130/dL). Durante internamento foram realizados- aspirado e biópsia de medula óssea, que demonstraram aumento de macrófagos de aspecto ativado e inúmeras figuras de hemofagocitose de neutrófilos; a biópsia do linfonodo apresentou aumento dos macrófagos e histiócitos, e cultura positiva para Histoplasma capsulatum. Além disso, o paciente apresentou PCR positiva para os vírus Epstein-Barr (positivo, 26044 cópias detectadas), e Citomegalovirus positivos (412 cópias). Devido quadro clínico, laboratorial e HScore (com 99% de probabilidade para SHF), optou-se por iniciar tratamento das doenças infecciosas recém diagnosticadas – com Anfotericina B, ganciclovir e rituximabe – além de dexametasona 10 mg/m2. Apesar das terapêuticas adotadas, o paciente manteve piora clínica e necessidade de transfusões sanguíneas frequentes. Evoluiu com injúria pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI), necessitando de suporte ventilatório e hemodinâmico, evoluindo a óbito. Discussão: A síndrome hemofagocítica (SHF) tem como causa uma desregulação imunológica, clinicamente caracteriza-se por febre, hepatoesplenomegalia, enquanto laboratorialmente pode haver alterações de transaminases, citopenias, aumento de ferritina e hipertrigliceridemia. Tal patologia acomete sobretudo pacientes imunocomprometidos, sendo potencialmente fatal. As principais causas etiológicas da SHF em pacientes com HIV incluem infecções por Mycobactérias (34%), Citomegalovírus (14%) e Cryptococcus neoformans (11%). Além disso, o próprio vírus da HIV pode ser uma causa de SHF, independentemente das infecções oportunistas associadas. No que tange ao tratamento da SHF em pacientes com histoplasmose disseminada em pacientes infectados com HIV, é fundamental que seu início seja precoce. Recomenda-se o uso de anfotericina B lisossomal pelo período de 14 dias, assim como o início da terapia imunossupressora no período máximo de 72 horas caso não haja resposta ao antifúngico. Ainda que sejam realizados diagnóstico e terapêutica precoces, a maioria desses pacientes apresentam prognóstico reservado. Conclusão: Relatamos um caso de SHF associada a histoplasmose disseminada, em paciente HIV/AIDS recém diagnosticada, que mesmo com ampla investigação e início precoce do tratamento, apresentou desfecho adverso, compatível com a gravidade do quadro clínico, corroborando com demais achados na literatura.