Клиническая онкогематология (Jul 2020)
Мантийноклеточная лимфома: история, современные принципы диагностики, лечение (обзор литературы)
Abstract
Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — гетерогенное заболевание с широким спектром клинических проявлений от редких индолентных случаев, не требующих немедленного начала терапии, до агрессивных, быстро пролиферирующих типов опухоли. Разное клиническое поведение имеет молекулярное обоснование, которое позволило в последней редакции классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ разделить МКЛ на два варианта: классический (в большинстве случаев) и индолентный. Последние десятилетия расширили наши представления о биологии и механизмах развития заболевания. Это делает возможным в дальнейшем стратифицировать больных на разные группы риска не только в зависимости от клинических факторов (MIPI), но и с учетом молекулярных и биологических особенностей опухоли (индекс пролиферации Ki-67, мутации генов ТР53, NOTCH1, NOTCH2, комплексный кариотип, немутантный статус IGHV). Алгоритмы лечения, основанные на интенсивной химиотерапии с включением цитарабина в высоких дозах, трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток с дальнейшей поддерживающей терапией ритуксимабом, позволили длительно контролировать заболевание у значительного числа больных МКЛ. Применение новых «chemo-free» режимов и рациональных комбинаций (бортезомиб, ингибиторы BTK, леналидомид, венетоклакс) вселяет надежду на возможность ухода от традиционной химиотерапии у определенной части пациентов. Появление новых лекарственных средств с уникальными механизмами действия позволили в какой-то степени снять «печать фатальности» с МКЛ.
Keywords
