Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Splieger

Abstract

A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.

Keywords

• Neoplasias Cutâneas
• Neoplasias de Anexos e de Apêndices Cutâneos
• Procedimentos Médicos e Cirúrgicos de Sangueoceratose