LEUCEMIA AGUDA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDES – SOBREVIDA SUPERANDO EXPECTATIVAS SEM TRANSPLANTE ALOGÊNICO

Abstract

Introdução: A leucemia aguda de células dentríticas plasmocitóides (LACDP), constitui uma neoplasia hematológica rara e sem protocolo de tratamento padrão. Atinge uma população idosa e masculina, geralmente entre os 70 a 80 anos, apesar de poder ocorrer em qualquer idade, inclusive nas crianças. Costuma ter envolvimento sistêmico e clínica agressiva. Uma característica que chama atenção é o envolvimento cutâneo na maioria dos pacientes, muitas vezes confundido com outras doenças cutâneas benignas. Além disso, também gera acometimento de medula óssea, linfonodomegalias, astenia e perda ponderal. Tem em sua patogênese similaridades com a mielodisplasia, bem como com as leucemias monocitoides, fazendo importante diferencial. Mais de 50% dos pacientes terão alterações citogenéticas. Não existem protocolos de tratamento padronizados. De maneira geral, esquemas mais agressivos para Leucemias Agudas mieloides e linfoides, seguidos por Transplante Alogênico, quando elegíveis, constituem a melhor estratégia atual para controle da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 75 anos, multicomórbido, portador de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, com passado de infarto do miocárdio, foi admitido em nossa unidade para investigação de síndrome consumptiva, dor abdominal e pancitopenia. Ao exame físico apresentava linfonodomegalias cervicais, mais importantes a esquerda, de até 1,5 cm. Possuía ainda baço palpável pouco abaixo do rebordo costal esquerdo, estava hipocorado e emagrecido. Sem descrição de lesões cutâneas. Laboratoriais da chegada com hemoglobina de 7,4 g/dL, anisocitose, macrocitose e leucopenia. Estava também plaquetopênico, com 35.000 mm3. Sorologias da admissão estavam negativas. Acompanhada ainda por uma neoplasia de próstata incipiente. Ao exame de medula óssea, apresentava citogenética normal. A imunofenotipagem confirmava o diagnóstico de LACDP com positividade para CD56, CD123, HLA-DR, negativo para CD4, CD33, CD34 e CD117. Devido a fragilidade do paciente, foi proposto esquema “CHOP” inicialmente. Teve uma síndrome de lise tumoral grave, com disfunção renal aguda e hipercalemia. Respondeu bem a medidas clínicas de suporte. Foi então deescalonado para esquema “COP”, totalizando mais de 8 meses até completar os 5 ciclos complementares. Apresentou DRM negativa em duas avaliações subseqüentes, a última em 06/2021. Necessitou realizar ainda radioterapia por progressão da neoplasia de próstata ao final de 2021, com boa resposta na época, mantendo seguimento com equipe de uro-oncologia. Em avaliação de controle em 06/2022, apresentou recaída de doença com mesmo fenótipo do diagnóstico e sintomas constitucionais. Foi proposto novo esquema baseado em terapia para leucemia aguda, composto por Ciclosfamida, Etoposideo, Metotrexato, Citarabina e Vimblastina. Teve toxicidade limitante após 1 ciclo. Foi optado por esquema paliativo com vincristina e prednisona, com tolerância melhor. Devido a progressão de doença, com infiltração de SNC, mas ganho de performance, optado por trocar esquema para azacitidina e venetoclax, com radioterapia para sistema nervoso central. Todavia, após 2 ciclos, teve novamente toxicidade impossibilitando manutenção da terapia, falecendo logo após. Conclusão: Apesar do trágico desfecho do paciente, comparando com dados da literatura, especialmente para um paciente inelegível ao transplante alogênico, houve uma sobrevida acima da média, com longo período de DRM negativa apesar da terapia subótima com esquema “COP”, com intervalos maiores do que os previstos por toxicidade e internações. Houve um momento de progressão mais agressiva, porém a performance limitante impediu terapias mais agressivas que pudessem trazer ainda mais sobrevida ao paciente.