Síndrome de Churg Strauss: a propósito de dos casos en el Hospital San Vicente de Paúl

Abstract

Las vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmá-ticos antineutrófilos, clasificadas como vasculitis de pequeños vasos incluyen: granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener), poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofilica con poliangeítis (GEPA) (Churg Strauss). La enferme-dad de Churg Strauss es una de las vasculitis necro-tizantes sistémicas más raras, pero potencialmente mortal. La incidencia internacional de la enferme-dad es de aproximadamente 2.5 casos por cada 100 000 adultos por año, el rango de supervivencia a 1 año es de 90% y a los 5 años es de 62%. El sín-drome de Churg Strauss (SCS) tiene una fisiopato-logía compleja, en la cual contribuyen factores ge-néticos y agentes extrínsecos; también, diferentes tipos de células, como células T, eosinófilos, célu-las B y células residentes participantes en la reac-ción inflamatoria y la lesión tisular. Se han descrito tres fases de evolución de la enfermedad parcial-mente superpuestas. Una primera fase prodrómica caracterizada por manifestaciones atópicas como asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales. La segunda fase se caracteriza por eosinofilia perifé-rica, y pueden ocurrir infiltrados eosinofílicos en pulmones y tracto gastrointestinal. Durante la ter-cera fase de la enfermedad ocurren manifestaciones vasculíticas. Además de los síntomas constitucio-nales también hay manifestaciones osteomuscula-res como mialgias, artralgias y artritis. El pronós-tico del SCS ha mejorado dramáticamente desde la introducción de los corticoesteroides, y estos si-guen siendo la primera línea de terapia de la GEPA. Aunque la piedra angular del tratamiento son los corticoesteroides, la enfermedad severa es tratada de manera similar a otras vasculitis asociadas a ANCA, con otros agentes inmunosupresores como ciclofosfamida. Sin embargo el manejo sigue siendo un reto, con estudios clínicos limitados.

Keywords

• Granulomatosis
• vasculitis
• poliangeitis
• ANCA
• miocardiopatía
• corticosteroides