DIAGNÓSTICO DE PROLIFERAÇÃO DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES MADURAS ASSOCIADA A NEOPLASIA MIELOIDE POR IMUNOFENOTIPAGEM POR CITOMETRIA DE FLUXO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A proliferação de células dendríticas plasmocitóides maduras (MPDCP) associada a neoplasia mieloide é uma proliferação clonal de células dendríticas plasmocitóides (pDCs) no contexto de neoplasias mieloproliferativas e mielodisplásicas, descrita como uma entidade a parte na 5ªedição da classificação da OMS de tumores hematopoiéticos e linfoides. Ocorre predominantemente em homens na média de idade de 69-72 anos, podendo apresentar manifestação cutânea. Seu diagnóstico por imunofenotipagem por citometria de fluxo (ICF) depende da identificação de ≥2% de pDCs maduras na medula óssea (MO) e/ou sangue periférico, com expressão de CD123 e CD303, ausência de CD11c e expressão fraca ou ausente de CD56. A perda ou expressão aberrante de marcadores de diferentes linhagens é comum, caracterizando um imunofenótipo bastante variável. Objetivos: Relatar casos de pacientes com MPDCP associada a neoplasia mieloide identificada por imunofenotipagem por citometria de fluxo. Relato de caso 1: Paciente masculino, 82 anos, com pancitopenia. O medulograma foi compativel com síndrome mielodisplásica com excesso de blastos 1 (SMD-EB-1). A ICF de MO identificou população anormal (cerca de 4,2% do total de eventos) com expressão fraca de CD34, CD4 e CD45 e ausência de CD117 e CD56. Marcações adicionais revelaram expressão de HLA-DR, TCL1 citoplasmático e CD123, compatível com células dendríticas plasmocitóides maduras com expressão anormal de marcadores, que, associado ao medulograma, cumpre os critérios diagnósticos para MPDCP associada a neoplasia mieloide. Relato de caso 2: Paciente masculino, 77 anos, com histórico de mielodisplasia e suspeita de evolução para mielofibrose. O medulograma foi compatível SMD-EB-1 e a ICF de MO identificou população de cerca de 3,6% dos eventos com expressão fraca de CD4 e CD45 e parcial de CD10 e CD38; e ausência de CD56, CD34, CD117, CD3 e CD5. Marcações adicionais mostraram a expressão de HLA-DR, TCL1 fraco, CD123, CD7 parcial e CD2 parcial; e ausência de expressão de CD11c. Os achados do medulograma em conjunto com imunofenotipagem foram compatíveis com MPDCP associada a neoplasia mieloide. Discussão e conclusão: Diferentes hipóteses foram levantadas no caso 1 em relação à população anormal identificada, levando a marcações adicionais sob as suspeitas de basófilos com expressão inespecífica de CD4 e CD34, de células mieloides imaturas com imunofenótipo anormal ou de células de linhagem monocítica imaturas, descartadas pela expressão dos marcadores testados. Na semana seguinte, recebemos o caso 2. Por se tratar de um imunofenótipo com características semelhantes ao caso anterior, a primeira hipótese foi de pDCs, que se confirmou com marcações extras. A conclusão do exame no caso 1 foi consideravelmente mais desafiadora que no caso 2, necessitando a investigação de mais marcadores para excluir as hipóteses formuladas. Isso demonstra que conhecer o imunofenótipo da MPDCP é útil para identificá-la com maior facilidade, possibilitando assim um correto diagnóstico, bem como permitindo redução de custos com marcações desnecessárias.