Revista Médica Clínica Las Condes (May 2024)
Actualizaciones clínicas en enfermedades pulmonares intersticiales: estrategias diagnósticas y terapéuticas avanzadas
Abstract
Resumen: Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), son un grupo heterogéneo de trastornos, caracterizados por inflamación y/o fibrosis, que afectan el intersticio pulmonar. Históricamente, se basaban en características histopatológicas de biopsias pulmonares, pero con el avance de la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), el enfoque ha cambiado, permitiendo identificar patrones de enfermedad que sugieren distintas etiologías. La clasificación de las EPI ha evolucionado, y actualmente se clasifican según etiología, patrones histopatológicos y/o radiológicos y curso evolutivo. Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) son un grupo de EPI de origen desconocido, y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más común dentro de las NII. Se ha desarrollado el concepto de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva (EPI-FP), que describe un fenotipo de EPI con progresión a pesar del tratamiento. El diagnóstico se basa en una historia clínica detallada, examen físico, pruebas de función pulmonar, serología autoinmune y técnicas de imagen como la TCAR. El tratamiento varía según la etiología y puede incluir terapia inmunomoduladora o antiinflamatoria, terapia modificadora de la enfermedad con agentes antifibróticos y, en casos avanzados, trasplante pulmonar. La atención médica debe ser holística, incluyendo rehabilitación pulmonar, prevención de infecciones y oxigenoterapia.El objetivo de este artículo es realizar una actualización clínica de las enfermedades pulmonares intersticiales y comentar los avances en las estrategias diagnósticas y terapéuticas. Abstract: Interstitial lung diseases (ILDs) are a heterogeneous group of disorders that affect the lung interstitium, characterized by inflammation and/or fibrosis. Historically, they were based on histopathological characteristics of lung biopsies, but with the advancement of high-resolution computed tomography (HRCT), the approach has shifted, allowing for the identification of disease patterns that suggest different etiologies. The classification of ILDs has evolved, and they are currently classified according to etiology, histopathological and/or radiological patterns, and evolutionary course. Idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) are a group of ILDs of unknown origin, with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) being the most common within the IIPs. The concept of progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD) has been developed, describing a phenotype of ILD with progression despite treatment. Diagnosis is based on a detailed clinical history, physical examination, pulmonary function tests, autoimmune serology, and imaging techniques such as HRCT. Treatment varies according to etiology and may include immunomodulatory or anti-inflammatory therapy, disease-modifying therapy with antifibrotic agents and, in advanced cases, lung transplantation. Medical care should be holistic, including pulmonary rehabilitation, infection prevention, and oxygen therapy. This article aims to provide a clinical update on interstitial lung diseases and comment on advances in diagnostic and therapeutic strategies.
