Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина (Oct 2020)
СИНДРОМ ХЕРЛИНА-ВЕРНЕРА-ВУНДЕРЛИХА – ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ
Abstract
Введение. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха – комплексная аномалия розвития мочеполовой системы, которая включает удвоение матки, продольную перегородку влагалища с обструкцией одной ее половины и ипсилатеральную агенезию почки. Точная распространенность данного синдрома неизвестна, однако некоторые публикации свидетельствуют о том, что донной патологии коледлится от 0,16 до 10% среди всех аномалий развития женских половых органов. Клинический случай. В статье представлен клинический случай 14-летней пациентки с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха, который был вовремя диагностирован и хирургически пролеченный, обсуждены диагностические подходы и лечение. Пациентка жаловалась на прогрессирующую дисменорею с возраста менархе в течение 6 месяцев, которая становилась невыносимой и не проходила после приема симптоматической терапии. При проведении ультразвукового обследования органов малого таза и почек было диагностировано совмещенную аномалию развития мочеполовой системы: удвоение матки, правосторонний гематокольпос и гематоцервикс, агенезия правой почки. Магнитно-резонансная томография органов малого таза и брюшной полости подтвердила наличие у пациентки синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха. Проведено иссечение продольной перегородки влагалища с образованием единого влагалища. Во время иссечение перегородки "слепого" правого влагалища выделилось около 200 мл густой, темной крови. Никаких интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. Пациентку на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии выписали домой. Через 12 дней после выписки из стационара у пациентки началась очередная менструация, которая длилась 6 дней, прошла безболезненно. Каких-либо других жалоб пациентка не высказывала. Выводы. Ранняя диагностика синдрома ХерлинаВернера-Вундерлиха и его хирургическая коррекция позволит предупредить возникновение серьезных гинекологических осложнений. В диагностике данного синдрома определяющую роль играет сочетанное использование экспертного ультразвукового обследования и магнитнорезонансной томографии. Залогом успеха в ведении пациенток с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха является слаженная работа мультидисциплинарной команды с привлечением детского гинеколога, уролога, рентгенолога, специалиста ультразвуковой диагностики и анестезиолога. В случаях внутриутробной диагностики агенезии одной почки или иной патологии развития почек у плодов женского пола следует в дальнейшем до наступления возраста менархе провести дифференциальную диагностику с синдромом Херлин-Вернера-Вундерлиха.
Keywords
