Trasplante cardiaco en adolescente con valvulopatía aórtica congénita, fibroelastosis del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar severa

Abstract

Resumen: La hipertensión pulmonar y la disfunción postoperatoria del ventrículo derecho son importantes factores de riesgo de morbimortalidad en el trasplante cardiaco. Esto se observa con frecuencia en pacientes con miocardiopatía restrictiva de larga evolución. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con fibroelastosis endocárdica, fallo diastólico e hipertensión pulmonar severa. Después del trasplante necesitó soporte mecánico derecho, pese a maximizar el tratamiento convencional del fallo ventricular derecho y de la hipertensión pulmonar. Abstract: Pulmonary hypertension with increased pulmonary vascular resistance is an important risk factor for morbidity and mortality after heart transplantation. This is frequently documented in patients with long-standing restrictive cardiomyopathy. We present the case of a 13 years-old patient with endocardial fibroelastosis, diastolic failure and severe pulmonary hypertension. Right mechanical support was needed after transplant, despite maximizing conventional right ventricular failure treatment and antihypertensive pulmonary therapy. Palabras clave: Trasplante cardiaco, Hipertensión pulmonar, Fibroelastosis endocárdica, Asistencia ventricular derecha, Keywords: Heart transplantation, Pulmonary hypertension, Endocardial fibroelastosis, Right ventricular assistance